特发性血小板减少性紫癜是一种获得性自身免疫性出血性疾病，可能与免疫因素、脾脏因素、肝和单核巨噬细胞系统的作用、遗传因素等有关。
一、病因
1.免疫因素
(1)血小板相关抗体：80%以上的患者血小板表面有IgG抗体，血小板相关补体C3也可增高。
(2)血小板生成素抗体：约50%患者血小板生成素受体自身抗体阳性。
(3)其他自身抗体：约半数患者可有其他自身抗体，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗甲状腺球蛋白抗体等。
2.脾脏因素
(1)血小板破坏的主要场所：脾脏产生血小板特异性IgG。
(2)吞噬血小板：脾内单核巨噬细胞系统过度吞噬血小板。
3.肝和单核巨噬细胞系统的作用
(1)清除血小板：肝脏清除血小板的作用增强。
(2)抑制血小板生成：单核巨噬细胞系统产生血小板生成素减少。
4.遗传因素
(1)家族性ITP：约10%的患者HLA单倍型相同。
(2)HLA基因多态性：HLA-DRB103、HLA-DQB10201频率增加。
二、治疗方法
1.一般治疗
(1)注意休息：血小板<20×10⁹/L时，应卧床休息。
(2)止血治疗：避免外伤，避免使用可能影响血小板功能的药物。
(3)饮食：血小板正常后可恢复正常饮食。
2.药物治疗
(1)糖皮质激素：为首选药物，可减少抗体生成及减轻抗原抗体反应。
(2)免疫抑制剂：如长春新碱、环磷酰胺等，适用于糖皮质激素治疗无效或脾切除禁忌证者。
(3)达那唑：适用于糖皮质激素治疗无效或依赖者。
(4)输注血小板：血小板<20×10⁹/L或有严重出血时输注。
(5)其他：如丙种球蛋白、促血小板生成素等。
3.脾切除
适用于糖皮质激素治疗无效或依赖者，或有糖皮质激素使用禁忌证者。
4.其他治疗
如造血干细胞移植、免疫调节剂等。
三、总结
特发性血小板减少性紫癜的病因尚未完全明确，可能与免疫因素、脾脏因素、肝和单核巨噬细胞系统的作用、遗传因素等有关。治疗方法包括一般治疗、药物治疗、脾切除等。治疗方法的选择应根据患者的具体情况进行个体化治疗。