什么是肢端肥大症?

肢端肥大症是一种由于腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致的慢性疾病,青少年因骨骺未闭可导致巨人症,成年人则表现为肢端肥大症。

肢端肥大症的病因主要是腺垂体分泌生长激素(GH)过多,其发病机制为:

1.病因:

垂体瘤:约占90%,其中GH细胞腺瘤或增生分泌过多GH。

下丘脑疾病:分泌GHRH神经元或因子异位或增多,刺激GH细胞分泌GH。

其他:约10%的患者病因不明。

2.发病机制:

GH过多作用于靶组织,导致全身软组织、骨和软骨过度增生。

胰岛素样生长因子1(IGF-1)水平明显增高,其作用与GH相似,且对GH有协同作用。

IGF-1促进肝脏产生胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP-3),IGFBP-3与IGF-1结合,使IGF-1具有生物活性,且延长半衰期。

肢端肥大症的治疗方法主要包括以下几种:

1.手术治疗:经蝶窦手术切除分泌GH的垂体瘤是肢端肥大症首选的治疗方法。

2.药物治疗:

多巴胺受体激动剂:可减少GH、IGF-1的分泌,适用于不能手术或术后残留、复发的患者。

生长抑素类似物:可抑制GH、IGF-1的分泌,适用于不能手术或术后复发、对多巴胺受体激动剂不耐受的患者。

其他药物:如奥曲肽、兰瑞肽等。

3.放疗:对术后残留、复发或不能手术的患者,可采用放疗。

肢端肥大症的治疗需要根据患者的具体情况进行个体化选择,治疗目标是降低GH和IGF-1水平,缓解临床症状,预防并发症。