小儿遗传性血管神经性水肿是一种常染色体显性遗传性疾病,由C1酯酶抑制物基因突变引起。
其主要临床表现为反复发作的皮肤和黏膜水肿,以下肢和面部最为常见。发作时可伴有皮肤瘙痒、疼痛、发热等症状,严重者可累及呼吸道和消化道,导致呼吸困难、腹痛等。
目前,小儿遗传性血管神经性水肿的治疗主要包括以下几个方面:
1.避免诱因:避免创伤、感染、剧烈运动、情绪激动等可能诱发过敏反应的因素。
2.药物治疗:根据病情轻重选择合适的药物,如抗组胺药、肾上腺素、糖皮质激素等。
3.替代治疗:对于C1酯酶抑制物缺乏的患者,可使用C1酯酶抑制物替代治疗。
4.手术治疗:对于严重的喉部水肿或反复发作的患者,可考虑手术治疗。
总之,小儿遗传性血管神经性水肿是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。家长应注意观察孩子的症状,如有异常应及时就医。同时,应避免孩子接触过敏原,保持良好的生活习惯,预防过敏反应的发生。