什么是小儿遗传性血管神经性水肿

小儿的遗传性血管神经性水肿,是由于补体C1酯酶抑制剂先天缺乏所引起的常染色体显性遗传病。临床主要表现为发作性的皮下组织、上呼吸道以及胃肠道的局限性非凹陷性的水肿,受影响的部位迅速肿胀,没有荨麻疹瘙痒、皮肤发红,也没有疼痛。

水肿可发生在剧烈运动后或者人体部位发生损伤之后,因肠壁肿胀而发生肠痉挛,会发生呕吐或者腹泻,也可发生致命性的喉水肿,发病持续2-3天之后逐渐消退,本病可发生于任何年龄,但是通常出现于儿童期或者少年期。