心肌病是一类异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性、非遗传性心肌疾病相关性)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张。心肌病可以引起心室功能障碍,导致心力衰竭、心律失常等并发症,严重影响患者的生活质量和寿命。
心肌病的分类如下:
遗传性心肌病:
肥厚型心肌病:以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。
致心律失常性右心室心肌病:右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,是导致青年人猝死的常见原因之一。
左心室致密化不全:左心室部分心肌小梁化,表现为心室腔明显扩大,收缩功能减低。
线粒体心肌病:是一组由线粒体DNA或核基因突变导致的心肌疾病。
离子通道病:如长QT间期综合征、Brugada综合征等。
获得性心肌病:
心肌浸润性疾病:如肿瘤、淀粉样变等。
心肌代谢性疾病:如糖尿病心肌病、心肌糖原累积症等。
内分泌性疾病:如甲状腺功能亢进性心脏病、肢端肥大症性心肌病等。
系统性疾病:如系统性红斑狼疮性心肌病、多发性骨髓瘤性心肌病等。
中毒性心肌病:如药物、毒物等。
其他:围生期心肌病、心动过速性心肌病等。
心肌病的诊断主要依靠临床表现、心电图、超声心动图、心脏磁共振等检查。治疗方法包括药物治疗、起搏器治疗、植入型心律转复除颤器治疗、心脏再同步化治疗、导管射频消融治疗、手术治疗等。
心肌病的预后取决于心肌病的类型、病因、病情严重程度等因素。早期诊断和治疗可以改善预后。
