原发性胆汁性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，好发于中年女性，其临床表现主要包括以下几个方面：
1.皮肤瘙痒：这是原发性胆汁性胆管炎最常见的症状，多发生在黄疸出现前数月至数年前。瘙痒程度不一，可因搔抓而导致皮肤破损、感染。
2.黄疸：皮肤和巩膜黄染是原发性胆汁性胆管炎的另一个典型症状，可逐渐加重。少数患者可出现皮肤瘙痒和黄疸同时发生。
3.其他症状：患者还可能出现乏力、食欲减退、恶心、腹胀、右上腹不适等症状。部分患者可出现脂溶性维生素吸收不良，导致骨质疏松、夜盲症、皮肤干燥等。
4.并发症：长期胆汁淤积可导致肝硬化、门静脉高压、肝性脑病等并发症。此外，还可能增加患胆囊结石、胆管炎的风险。
需要注意的是，原发性胆汁性胆管炎的临床表现缺乏特异性，容易被忽视或误诊。因此，对于中年女性出现不明原因的皮肤瘙痒、黄疸等症状，应及时就医，进行相关检查，以明确诊断。