渐冻人症即肌萎缩侧索硬化(ALS),患者的最长生存期存在较大个体差异,一般多数患者确诊后2-5年因呼吸肌麻痹等致呼吸衰竭死亡,但也有部分患者生存期可超10年甚至更久。影响因素如下:
一、发病年龄因素
发病年龄较小者相对预后稍差,而发病年龄偏大者部分生存期相对有一定延长空间,因年龄较小者机体整体功能储备相对弱,疾病对机体的消耗等影响更显著。
二、疾病进展速度因素
疾病进展缓慢的患者,机体有相对更长时间来应对病情,生存期可能相对较长;而疾病进展迅速的患者,病情在较短时间内快速恶化,生存期往往较短。
三、支持治疗因素
能得到及时有效的呼吸支持、营养支持等综合支持治疗的患者,可在一定程度上维持机体功能,有助于延长生存期;反之,支持治疗不及时或不充分则可能加速病情恶化进而缩短生存期。
四、性别因素
目前尚无明确证据显示性别对渐冻人症患者最长生存期有显著差异,男女患者在整体生存期表现上无明显规律性的性别特异性差异。
五、生活方式因素
规律进行呼吸训练等康复措施的患者,有助于维持呼吸功能,对延长生存期有一定积极作用;
缺乏适当运动等不良生活方式者,可能会加速病情进展,从而影响生存期。
六、基础病史因素
若患者存在基础病史,且基础病能得到有效控制且不与渐冻人症病情产生不良协同作用,则对生存期影响相对较小;若基础病控制不佳或与渐冻人症病情相互影响加重,则可能缩短生存期。总体而言,渐冻人症患者最长生存期个体差异大,多数处于数年至十余年不等,需综合患者各项具体情况来判定。