干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,可分为原发性和继发性两类。
一、原发性干燥综合征
除口眼干燥外,常还伴有其他外分泌腺体及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状,其血清中常常检出自身抗体。
1.局部表现
(1)口干燥症:因唾液分泌减少,患者常感口干,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水。猖獗性龋齿是本病的特征之一。
(2)干燥性角结膜炎:因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
2.系统表现
(1)皮肤:可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红斑,压之不褪色,分批出现。此外,还可出现结节红斑、雷诺现象。
(2)关节:可出现关节痛,但多不发生关节畸形。
(3)肾:可累及远端肾小管,出现肾小管酸中毒,导致周期性低钾性麻痹。
(4)肺:可出现间质性肺炎,胸部X线检查可发现肺纹理增粗、网格状或结节状阴影,甚至出现肺动脉高压、肺心病等。
(5)消化系统:可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,约2/3的患者有肝脏肿大,血清转氨酶升高,部分患者可出现自身免疫性肝炎。
(6)血液系统:部分患者可出现贫血、白细胞减少或血小板减少。
(7)神经系统:因累及周围神经或中枢神经,可出现感觉异常、运动障碍、癫痫、偏盲、无菌性脑膜炎等。
二、继发性干燥综合征
指患者先有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等其他自身免疫性疾病,然后出现干燥综合征的表现。其症状与原发性干燥综合征相似,但腺体破坏更为严重。
总之,干燥综合征是一种复杂的疾病,需要综合治疗。患者应在医生的指导下进行治疗,同时注意口腔和眼部的护理,保持皮肤清洁,避免过度劳累和精神紧张。
