大疱性类天疱疮需与天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮病等疾病鉴别。
与天疱疮的鉴别
天疱疮水疱多位于黏膜，疱壁薄易破，尼氏征阳性；大疱性类天疱疮水疱多在外观正常皮肤或红斑基础上，疱壁厚不易破，尼氏征阴性。
与疱疹样皮炎的鉴别
疱疹样皮炎皮疹呈多形性，以瘙痒性丘疹、水疱为主，排列成环形或弧形，好发于肩胛、臀部、四肢伸侧；大疱性类天疱疮水疱分布相对较散，组织病理等有差异。
与线状IgA大疱性皮病的鉴别
线状IgA大疱性皮病水疱可呈环形、弧形排列，儿童及成人均可发病；大疱性类天疱疮好发于老年人，临床及免疫病理有不同特点。
特殊人群方面，老年人患大疱性类天疱疮时，要注意皮肤护理，预防感染等并发症；儿童患病相对少见，需更谨慎对待，以温和护理及合适医疗措施为主。