再障是一种可能由多种病因和发病机制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。以下是关于再障的一些信息:
1.病因:
药物:是再障最常见的发病原因,约有半数再障患者与药物相关,常见的有氯霉素、保泰松、抗肿瘤药、阿霉素等。
化学毒物:苯及其衍生物、杀虫剂、染发剂等,与再障的发生也有一定的关系。
电离辐射:长期大剂量的射线照射,会使骨髓的造血干细胞和造血微环境受到损伤,导致再障的发生。
病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19等感染,可能会通过免疫机制导致再障。
免疫因素:再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等自身免疫性疾病。
遗传因素:Fanconi贫血、先天性角化不良等遗传性疾病,也可能导致再障的发生。
2.症状:
贫血:患者会出现面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状。
出血:皮肤黏膜出血、牙龈出血、鼻出血、月经过多等是再障的常见症状。
感染:发热是再障患者常见的症状,且感染可反复发作,以呼吸道感染最为常见。
3.诊断:
全血细胞减少:网织红细胞绝对值减少。
骨髓造血细胞增生减低。
一般抗贫血药物治疗无效。
能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少等。
4.治疗:
支持治疗:输血是治疗再障贫血的重要手段,血小板减少严重者,应输注血小板。预防和控制感染也非常重要,可根据药敏试验结果选择合适的抗生素。
针对发病机制的治疗:
免疫抑制治疗:适用于重型再障,常用药物有抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等。
促造血治疗:适用于非重型再障,常用药物有十一酸睾酮、造血生长因子等。
其他治疗:对于有合适供体的重型再障患者,可考虑异基因造血干细胞移植。
再障的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化的方案,建议在医生的指导下进行治疗。