先天性胆总管囊肿切除术通常是在全身麻醉下进行，医生会做右上腹经腹直肌切口或右侧肋缘下斜切口进入腹腔，然后游离胆总管，离断胆总管与周围组织的连接，将囊肿完整切除，再进行胆管与肠道的吻合重建。
一、单纯囊肿切除肝总管空肠Roux - en - Y吻合术
适用于囊肿较局限的情况。手术中需仔细游离囊肿，确保完整切除，然后构建肝总管与空肠的Roux - en - Y吻合，恢复胆汁的正常引流路径。此术式对于儿童患者，要特别注意吻合口的张力，避免影响术后愈合，因为儿童的消化道等组织相对更娇嫩，需精细操作保证吻合质量。
二、囊肿切除肝门空肠Roux - en - Y吻合术
当囊肿累及肝门部等复杂情况时采用。要精准处理肝门部的胆管结构，在切除囊肿后，建立肝门与空肠的Roux - en - Y吻合。对于年龄较小的患儿，要考虑其肝门部血管、胆管的发育情况，手术操作需更加轻柔，防止损伤周围重要结构。
三、肝移植术（罕见情况）
极个别先天性胆总管囊肿发生严重恶变等特殊情况时可能需要。但肝移植手术复杂，对于儿童患者，要综合评估其全身状况、移植供体情况等多方面因素，术后还需长期服用免疫抑制药物等，且儿童长期使用免疫抑制剂会面临感染、生长发育受影响等诸多问题，需谨慎权衡。
总之，先天性胆总管囊肿切除术需根据患儿具体病情选择合适术式，手术过程中要充分考虑患儿的年龄、身体状况等因素，以保障手术安全和术后良好恢复。