家族性致死性失眠病因

家族性致死性失眠,是一种进行性使动睡眠困难的疾病,在数月以内出现完全不能睡眠,然后从完全清醒状态进入一种梦一样的睡眠状态。

这个病是家族性致死性进展性自主神经功能异常,家族性丘脑变性。

目前认为,家族性致死性失眠是一种朊病毒,或者是朊蛋白感染性疾病,已经明确这个病是常染色体显性遗传疾病,它是由编码朊蛋白等位基因第178位点基因的突变所导致的。

病理表现为双侧丘脑前核背内侧核神经元严重脱失,反应性胶质细胞增生,中间纤维多不受累,没有炎症或者是海绵样改变。