什么是免疫系统性红斑狼疮?

免疫系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外),有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后可完全消失。

免疫系统性红斑狼疮的病因尚不清楚,可能与遗传、环境、雌激素等因素有关。其临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可侵犯全身多个系统和脏器,严重威胁患者的健康。常见的临床表现有:

1.发热:可为低热、中等度热、高热,也有呈弛张热或不规则发热,且往往有全身症状,如乏力、疲倦、体重下降等。

2.关节和肌肉疼痛:约80%的患者会出现关节和肌肉疼痛,多为对称性、多关节疼痛、肿胀,部分患者可有晨僵。

3.皮肤和黏膜损害:约80%的患者会出现皮肤和黏膜损害,表现为面颊部对称性的蝶形红斑,可累及鼻梁,形似蝴蝶,日晒后加重。还可出现盘状红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象等。

4.肾脏损害:约50%的患者会出现肾脏损害,表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压等。

5.心血管系统损害:约20%的患者会出现心血管系统损害,表现为心包炎、心肌炎、心律失常、心力衰竭等。

6.呼吸系统损害:约10%的患者会出现呼吸系统损害,表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化等。

7.消化系统损害:约30%的患者会出现消化系统损害,表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、食欲不振等。

8.血液系统损害:约30%的患者会出现血液系统损害,表现为贫血、白细胞减少、血小板减少等。

9.神经系统损害:约10%的患者会出现神经系统损害,表现为头痛、头晕、抽搐、意识障碍等。

免疫系统性红斑狼疮的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查等。常用的实验室检查包括血常规、尿常规、血沉、C反应蛋白、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、补体等。影像学检查包括X线、CT、磁共振成像等。

免疫系统性红斑狼疮的治疗主要包括一般治疗、药物治疗和免疫净化治疗等。一般治疗包括休息、饮食、避免日晒等。药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药等。免疫净化治疗主要用于急性肾衰竭、严重的血液系统损害等。

免疫系统性红斑狼疮是一种需要长期治疗的疾病,患者需要定期复诊,遵医嘱服药,注意休息,避免感染,避免日晒,保持良好的心态。