原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，好发于中年女性，其确切的发病原因尚不清楚，可能与遗传、免疫、感染等因素有关。
主要表现为：
1.皮肤瘙痒：这是原发性胆汁性肝硬化最常见的症状，多发生于黄疸出现前数月至数年，常为首发症状，一般无明显季节性，瘙痒程度可轻可重，严重影响患者的生活质量。
2.黄疸：随着病情的进展，患者可出现黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染，尿色加深，大便颜色变浅等。
3.其他症状：部分患者还可出现乏力、食欲减退、腹胀、恶心、呕吐等症状。
诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查及病理检查等。目前，原发性胆汁性肝硬化尚无特效的治疗方法，主要是针对症状进行治疗，以缓解病情进展。
治疗方法包括：
1.熊去氧胆酸：是治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物，可有效缓解瘙痒症状，改善肝功能。
2.免疫抑制剂：对于病情严重的患者，可使用免疫抑制剂进行治疗。
3.对症治疗：如补充维生素、护肝治疗等。
此外，患者还应注意饮食调节，避免食用高脂肪、高胆固醇的食物，戒烟戒酒，保持良好的生活习惯。定期复查，以便及时调整治疗方案。
需要注意的是，原发性胆汁性肝硬化的病情进展较为缓慢，但如果不及时治疗，可能会导致肝硬化、肝衰竭等严重后果。因此，患者应及早就医，遵医嘱进行治疗。