小脑扁桃体下疝畸形手术主要就是为了改善枕骨大孔畸形的一种状态，所以这种手术的做法就是患者全身麻醉满意之后平卧在手术床上，一般都是取后枕部正中的切口进行切开，分离皮肤、分离组织，尤其是要注意软组织内部有一个深静脉丛，一定要注意保护深静脉丛的功能，避免产生破裂，否则很容易造成大出血的情况。
然后看到骨质之后，应用铣刀或者是颅骨钻进行钻颅，这样可以将骨瓣完整的取下，悬吊硬膜切开之后就可以看到骨质。这样就进行相应的磨除部分骨质，并且恢复小脑扁桃体下疝具体的形态，一般都是向上牵拉进行缝合，后期应用钉棒系统进行适当的固定，进行细致的止血，一般情况下手术大致就可以完成，后期再进一步的进行相应的修补、缝合，这样手术就可以全部完成。