小脑扁桃体下疝畸形主要依靠手术治疗，其手术目的包括：解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及相关神经结构的压迫；在可能范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连；解除神经症状；缓解脑积水。当患者出现梗阻性脑积水或颅压增高，以及有明显神经症状，如因脑干受压导致喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张、吞咽反射消失，还有小脑功能障碍等情况时，均应进行手术治疗。手术方式有枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术，且有人认为Ⅰ型可进行枕下减压术，Ⅱ型仅做分流术就行。通常会实施颅后窝充分减压术，也就是切除部分枕骨鳞部及第1或2颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室正中孔。对于存在梗阻性脑积水且手术未能解除的患者，可行脑脊液分流术。
一、手术目的：
1.解除特定部位对多种神经结构的压迫。
2.分离相关的蛛网膜粘连。
3.缓解神经症状。
4.改善脑积水状况。
二、手术适应证：
1.出现梗阻性脑积水或颅压增高。
2.有多种因脑干受压等导致的明显神经症状。
三、手术方式：
1.包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压和脑脊液分流术。
2.对Ⅰ型和Ⅱ型有不同的建议手术方式。
四、具体手术操作：
进行颅后窝充分减压术，包含切除部分枕骨和颈椎椎板等一系列操作，以及对有特殊情况的患者采取脑脊液分流术。
总结概况提示：文章主要论述了小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗，包括手术目的、适应证、方式及具体操作等方面，强调了根据患者具体情况选择合适手术方法的重要性。