什么是皮肌炎?

皮肌炎是一种主要累及横纹肌的非化脓性炎症性疾病,其确切病因尚不清楚,可能与自身免疫、感染、遗传、肿瘤等因素有关。皮肌炎可发生于任何年龄,多见于40岁以上人群,女性多于男性。皮肌炎的临床表现多样,主要包括以下几个方面:

1.皮肤症状:

特征性皮疹:眶周水肿性紫红色斑疹,称为“向阳疹”;Gottron征,是指在肘、膝关节伸面,近侧指(趾)关节处出现紫红色丘疹,扁平或微隆起,表面覆有鳞屑,有时可见毛细血管扩张和色素减退;甲周病变,表现为甲根皱襞处皮肤出现暗紫色斑,称为“技工手”。

皮肤异色症:皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着或减退,可伴有毳毛脱落。

2.肌肉症状:

对称性近端肌无力,表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难,吞咽肌受累时可出现声音嘶哑、吞咽困难,呼吸肌受累时可出现呼吸困难。

肌肉压痛:约70%的患者可出现肌肉压痛。

肌肉无力和萎缩:病情进展可导致肌肉无力和萎缩,严重影响生活质量。

3.其他症状:

发热、乏力、体重下降等全身症状。

间质性肺炎、心脏受累等并发症。

皮肌炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、肌肉活检和影像学检查等。实验室检查常包括血清肌酶、自身抗体、血常规、尿常规、血沉、C反应蛋白等。肌肉活检是诊断皮肌炎的金标准,可发现肌肉炎症和坏死。影像学检查如胸部X线、CT或MRI等可帮助评估肺部和心脏等器官的受累情况。

皮肌炎的治疗主要包括以下几个方面:

1.糖皮质激素:是治疗皮肌炎的首选药物,可减轻炎症反应,缓解症状。

2.免疫抑制剂:如甲氨蝶呤、环磷酰胺等,可用于病情严重或对糖皮质激素治疗不敏感的患者。

3.对症治疗:如使用抗生素控制感染、使用胃黏膜保护剂预防消化道出血等。

4.康复治疗:包括物理治疗、运动治疗等,可帮助患者恢复肌肉功能,提高生活质量。

5.支持治疗:注意休息,给予营养支持,预防并发症的发生。

皮肌炎的预后与多种因素有关,如病情严重程度、治疗时机、治疗方法等。早期诊断和积极治疗可明显改善预后。部分患者在病情缓解后可能会复发,需要长期随访和治疗。

需要注意的是,皮肌炎的诊断和治疗需要专业医生的指导。如果您怀疑自己患有皮肌炎,应及时就医,进行相关检查和治疗。同时,患者应注意休息,避免劳累和感染,保持良好的心态,积极配合治疗。