小儿先天性心脏病有多种分类，常见的有几大类。首先，从病理解剖角度来看，房间隔缺损较为常见，约占小儿先天性心脏病的10% - 15%，它是由于原始房间隔发育、融合、吸收异常，导致左右心房之间残留未闭的缺损。其次是室间隔缺损，这是最常见的先天性心脏病之一，约占小儿先天性心脏病的20% - 30%，是胚胎时期室间隔发育不全所致，造成心室水平左向右分流。
按照血流动力学分类
无分流型（无青紫型）： 此类心脏病在心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。比如肺动脉狭窄，是由于右心室流出道或肺动脉瓣狭窄，使右心室排血受阻，右心室压力增高，右心室壁增厚。另外还有主动脉缩窄，是主动脉弓部发育异常，造成主动脉管腔狭窄，影响体循环血流。左向右分流型（潜伏青紫型）： 正常情况下由于体循环压力高于肺循环，平时血液从左向右分流而不出现青紫。当哭闹、屏气或任何病理情况致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。以室间隔缺损为例，小型室间隔缺损可无明显症状，大型缺损时，患儿多消瘦、乏力、气短、多汗，易患肺部感染，甚至心力衰竭。右向左分流型（青紫型）： 某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。常见的有法洛四联症，它是一种常见的复杂先天性心脏病，主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。患儿出生后即有青紫，且逐渐加重，活动耐力差，喜蹲踞等。还有完全性大动脉转位，是指主动脉和肺动脉位置互换，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，导致体循环和肺循环各自独立，患儿出生后即出现严重青紫，若不及时治疗，大多在1岁内死亡。
按照病变部位分类
心脏瓣膜病变相关： 比如二尖瓣狭窄，小儿时期较少见，多由风湿热所致，可导致左心房血液流入左心室受阻，左心房压力升高，进而引起肺淤血等一系列表现。还有三尖瓣闭锁，是一种罕见的发绀型先天性心脏病，表现为三尖瓣结构完全缺失，右心房与右心室之间无直接交通。大血管病变相关： 像主动脉弓离断，是主动脉弓的某一段缺失，造成主动脉弓连续性中断，可分为主动脉弓离断A型（离断部位在左锁骨下动脉起始部远端与动脉导管或降主动脉之间）、B型（离断部位在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间）和C型（离断部位在无名动脉与左颈总动脉之间）等不同类型。另外还有肺动脉闭锁，是肺动脉瓣或肺动脉主干及分支闭锁，可分为室间隔完整的肺动脉闭锁和伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁。