先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病。临床上先天性心脏病有多种分类方式。
按病理解剖分类
房间隔缺损:
这是比较常见的先天性心脏病类型。房间隔缺损又可分为原发孔型和继发孔型等。继发孔型房间隔缺损较为多见,一般儿童时期可能无明显症状,成年后可能出现气短、乏力等表现。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。
室间隔缺损:
室间隔缺损也很常见。根据缺损的部位不同,可分为膜周部室间隔缺损、肌部室间隔缺损等。小型室间隔缺损有可能在儿童时期自行闭合,中型和大型室间隔缺损可能会影响患儿的生长发育,导致患儿容易反复呼吸道感染、生长迟缓等。
动脉导管未闭:
动脉导管原本在胎儿出生后会逐渐闭合,如果持续不闭合就形成动脉导管未闭。这会导致主动脉血液分流到肺动脉,使肺血流量增加,可能引起患儿呼吸急促、喂养困难等情况,严重时会影响心脏功能。
按血流动力学分类
无分流型(无青紫型):
这类先天性心脏病在心脏左右两侧或动静脉之间没有异常分流,血液动力学基本正常。比如肺动脉狭窄,是由于肺动脉瓣或右心室流出道狭窄,使右心室排血受阻,右心室压力增高,右心室向肺动脉射血减少。
左向右分流型(潜伏青紫型):
在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间有异常通路,平时左心压力高于右心,血液从左向右分流,故无青紫。当剧烈哭闹、屏气或任何病理情况致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
右向左分流型(青紫型):
某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心,使血液从右向左分流;或因大动脉起源异常,使大量静脉血液流入体循环,均可出现持续性青紫。如法洛四联症,主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形,患儿出生后即可出现青紫,且逐渐加重。
按病理生理分类
肺充血型:
由于心脏存在左向右分流,肺循环血流量增加,导致肺充血。像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流型先天性心脏病,都会使肺循环血量增多,容易引发肺部感染等问题。
肺缺血型:
此类情况是因为右心室流出道狭窄或肺动脉狭窄等原因,肺循环血流量减少。例如法洛四联症中的肺动脉狭窄,会导致肺血流量明显减少,患儿会出现青紫等表现。
心力衰竭型:
先天性心脏病导致心脏功能受损,出现心力衰竭的情况。一些复杂的先天性心脏病,如大型室间隔缺损合并肺动脉高压晚期,可能会发展为心力衰竭,患儿表现为呼吸困难、水肿、喂养困难等。
