川奇病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热出疹性小儿疾病。1967年由日本川崎富作医生首次报道,好发于5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下婴儿少见。临床多表现为:
1.发热:为最早出现的症状,体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。
2.皮肤黏膜表现:发热后1~3天出现皮肤黏膜损害,表现为多形性红斑,躯干部多,四肢远端少,手掌和足底常充血,恢复期蜕皮;口腔黏膜充血,唇红干燥、皲裂,口腔黏膜充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌;眼结合膜充血,分泌物增多,部分患儿出现球结合膜充血,甚至角膜溃疡;肛周皮肤潮红、脱屑。
3.淋巴结肿大:颈部非化脓性淋巴结肿大,单侧或双侧,质硬,有压痛,局部皮肤不红,无化脓。
4.心血管系统症状:于疾病1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,偶可导致心肌梗死。冠状动脉瘤多发生于病程第2~4周,可发生冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞,是川崎病的严重表现,也是致死的主要原因。
川奇病的病因尚未明确,可能与感染、免疫异常等有关。
川奇病的诊断主要依靠临床表现,结合实验室检查和其他检查进行综合判断。实验室检查可有白细胞升高、血小板升高、C反应蛋白升高、血沉加快等。心电图和心脏超声检查可发现心脏损害。
川奇病的治疗主要包括:
1.阿司匹林:具有抗炎、抗血小板聚集的作用,是治疗川奇病的常用药物。
2.免疫球蛋白:可抑制免疫反应,减轻炎症,降低冠状动脉瘤的发生率。
3.其他治疗:如对症治疗、并发症治疗等。
川奇病预后大多良好,未经治疗的患儿发生率为20%~25%,复发率为1%~2%。但冠状动脉瘤破裂、血栓形成或心肌梗死是主要死因。
