再生障碍性贫血是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。以下是关于再生障碍性贫血的一些信息:
1.定义:再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。
2.症状:
贫血:患者会出现面色苍白、乏力、心悸、气短等症状。
出血:皮肤黏膜出血、牙龈出血、鼻出血、月经过多等。
感染:发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛等。
3.病因:
药物:氯霉素、磺胺类药、抗肿瘤药、抗癫痫药等。
化学毒物:苯及其衍生物、杀虫剂、染发剂等。
电离辐射:X线、γ射线等。
病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19等。
免疫因素:自身抗体存在于再障患者的血清和骨髓中。
4.诊断方法:
全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
一般无肝、脾肿大。
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒中非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。
能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.治疗方案:
支持治疗:输血、预防感染等。
针对发病机制的治疗:免疫抑制治疗、促造血治疗、造血干细胞移植等。
6.预防措施:
避免接触有害物质,如苯、甲醛等。
合理用药,避免使用可能导致再障的药物。
注意防护,避免电离辐射。
加强营养,适当锻炼,增强体质。
