再生障碍性贫血是什么

再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,可能与以下因素有关:

1.药物:是最常见的发病因素。氯霉素、磺胺类药、抗肿瘤化疗药、解热镇痛药等都可诱发再障。

2.化学毒物:苯及其衍生物、杀虫剂、染发剂等都可能对骨髓有抑制作用,进而诱发再障。

3.电离辐射:长期接受大剂量的放射线照射,会使骨髓的造血干细胞和造血微环境受到损伤,进而导致再障。

4.病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19等感染可能与再障的发病有关。

5.免疫因素:再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等自身免疫性疾病。

6.遗传因素:Fanconi贫血、先天性角化不良等遗传性疾病常伴有再障。

再障的主要临床表现为进行性贫血、出血和反复感染。

1.贫血:常为首发症状,主要表现为面色苍白、乏力、活动后心悸、气短等。

2.出血:皮肤黏膜出血、牙龈出血、鼻出血、月经过多等较为常见,严重者可发生颅内出血。

3.感染:发热是常见的症状,可伴有咳嗽、咳痰、尿频、尿急等,感染部位以呼吸道、口腔、肛周等较为常见。

再障的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和骨髓活检等。

1.实验室检查:包括血常规、骨髓象、骨髓活检、流式细胞学检查、细胞遗传学检查等。

2.其他检查:肝功能、肾功能、甲状腺功能等检查有助于明确病因。

再障的治疗主要包括支持治疗和针对病因的治疗。

1.支持治疗:

预防和控制感染:根据病情选择合适的抗生素进行治疗。

纠正贫血:根据贫血的程度给予输血或促红细胞生成素等治疗。

控制出血:血小板计数减少时,可使用止血药物或输注血小板。

预防和治疗感染:保持皮肤、口腔清洁,避免感染。

2.针对病因的治疗:

药物相关性再障:应立即停用可疑药物。

免疫相关性再障:可使用免疫抑制剂,如抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等进行治疗。

重型再障:可考虑造血干细胞移植或免疫抑制剂治疗。

再障的预防措施主要包括以下几点:

1.避免接触有害物质:如苯、甲醛等,避免长期使用可能导致再障的药物。

2.加强防护:避免接触放射性物质,从事放射性工作时应做好防护措施。

3.注意个人卫生:保持皮肤清洁,避免感染。

4.合理饮食:均衡饮食,避免过度劳累。

5.定期体检:有再障家族史者应定期体检,以便早发现、早治疗。