噬血细胞综合征是什么

噬血细胞综合症是一种组织细胞病，主要是由于单核巨噬系统反应性增生所导致的。通常情况下，噬血细胞综合征分为原发性以及继发性，原发性的噬血细胞综合征是常染色体隐性遗传或者是x连锁遗传，存在着明确的基因缺陷或者是家族史；继发性的噬血细胞综合症，往往可以继发于感染，恶性肿瘤，自身免疫性疾病，药物等。通常情况下发生噬血细胞综合征的时候，病人有可能会出现发热，而且往往会出现高热，可以有脾大的现象，全血细胞可以出现减少。还可以有高甘油三酯，低纤维蛋白原，高血清铁蛋白等。比较特征性的表现，发生噬血细胞综合征的时候，在骨髓和脾脏当中经常会出现噬血的现象，这是诊断噬血细胞综合症最主要的依据。