肝豆状核变性和帕金森的区别有以下几个方面。第一，发病年龄不同，肝豆状核变性多见于5~35岁，男性多于女性，而帕金森病是中老年起病，65岁以上人群患病率为1700/10万人。第二，病因不同：肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍所导致的肝硬化以及以基底核为主的脑部疾病，而帕金森病是神经系统变性疾病，主要为黑质多巴胺能神经元变性死亡。第三，临床表现不同：肝豆状核变性主要的临床表现是肢体舞蹈样，手足徐动样动作，意向性或姿势性震颤，同时伴有精神症状，肝硬化和眼部的症状，而帕金森病患者没有肝部受损的征象，也没有眼部异常。

血色病是因为身体组织器官中铁的沉积过多而引起全身性的疾病，它分为原发性和继发性。原发性是一种遗传性疾病；继发性主要见大量输血后而引起体内的铁沉积过多所致的疾病。也见于酒精中毒的患者，长期酗酒的患者也能增加铁的吸收，也是引起本病的因素。肝豆状核变性是一种铜代谢障碍性疾病，它是一种遗传性疾病，隔代遗传，会致使血清中大量的铜沉积于肝脏内引起肝硬化引发本病。临床上确诊这两种疾病，需要到医院进行进一步检查，建议早期治疗避免病情加重。

​在于肝豆状核变性又称为威尔逊病。是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由威尔逊报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害以及角膜色素环。病因是正常人每天从食物中吸收铜2到4克，进入血液的铜离子先与白蛋白结合后，90%到98%运送到肝脏与α2球蛋白结合。如果是患有本病，那么会引起铜代谢异常的机制。但是目前具体的机制尚未完全阐明，公认的是胆道排泄减少，铜蓝蛋白合成障碍，溶酶体缺陷等等。帕金森病又称为震颤麻痹。是常见的神经退行性疾病之一，主要表现在运动过缓、肌强直、静止性震颤等。

肝豆状核变性会损害神经系统，并且导致一系列病症表现出现，主要有：1、患者出现肌张力障碍，可能表现为患者肌张力的降低或者增高。2、患者出现语言不清晰、吐字不清、说话结巴这种构音障碍。3、患者出现怪异的面部表情。4、患者出现姿势性或者是静止性的震颤，肌强直，运动迟缓。5、患者出现肢体的舞蹈样以及手足徐动样的动作。6，该疾病还可能会损伤小脑，引发共济失调和言语功能障碍，具体表现为患者可能站立不稳以及出现吟诗样的语言等。

首先说肝豆状核变性患者神经受损的临床表现，主要有患者可能出现了肌张力的障碍，肌张力障碍可能表现为患者肌张力增高或者是肌张力的降低。另外患者可能出现构音障碍，也就是说患者语言不清晰，说话结结巴巴或者是吐字不清。有些病人可能出现面部怪异的表情，有些病人可能会出现了姿势性或者是静止性的震颤，肌强直，运动迟缓，当然有些病人也可能会出现了肢体的舞蹈样以及手足徐动样的动作。其中，有些病人可能还出现小脑的损伤，导致了共济失调和言语功能障碍，表现为患者可能站立不稳以及出现吟诗样的语言等。

肝脏状核变性，肝脏受损呢是本病的首先受累的部位，因此乙肝病为初发症状的年龄都是往往比较小，约80%的患者发生在肝脏症状，多是表现为非特异性的肝病综合症，就比如倦怠、乏力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或者是缩小，脾肿大或者是脾功能亢进，黄疸、腹水以及蜘蛛痣，或者是食管静脉的曲张 破裂出血以及肝昏迷等。10%到30%的患者发生慢性活动性肝炎，少数表现为没有症状的肝脾肿大，或者是仅转氨酶升高没有任何的肝脏症状。肝脏损害可使体内的激素代谢异常，导致体内的内分泌的紊乱，进而影响到青春期的延迟，女性的月经不调，闭经或者是流产。男性出现乳房发育等，极少数的患者会出现急性的肝衰竭疾病，导致了肝细胞的大量坏死。还有一些患者就会出现一些肾脏损害，多项的研究已经证实了过量的铜离子在近端的肾小管以及肾小球沉积，造成了肾小管的重吸收障碍，出现了肾性糖尿，多种的氨基酸尿以及尿酸尿、高钙尿和蛋白尿等。少数的患者可发生肾小管性酸中毒，伴发肾衰竭，并可产生骨质疏松骨及软骨变性等。

肝豆状核变性的主要临床表现为肝脏的异常，可以表现为急性的肝炎和慢性的肝炎，情况比较严重的时候，还可能发生急性肝衰竭，第2点，为神经系统和出现精神症状，神经症状主要为舞蹈样动作，肌张力障碍和手足徐动。精神症状主要表现为记忆障碍，记忆力减退，注意力不集中，反应迟钝，情绪不稳定等。第3点为角膜的kf环，角膜色素环，这是本病的一个重要特点，出现率达到了95%以上，4.有可能出现一些其他的临床表现，如果肾脏腹损害时可以出现肾功能改变，比如肾性糖尿病，氨基酸尿和微型蛋白尿等。

肝豆状核变性发病年龄三到二十岁，其中以七到十二岁最为多见，约50%以上的病例以肝病症状开始，约20%以神经系统异常为首发症状，其余约30%，以肝病和神经系统混合表现。少数病例以溶血性贫血骨关节症状血尿以及精神症状等疾病。首先我们看看肝病症状，常先于神经系统症状出现，为急性或者是慢性肝炎表现，比如有食欲缺乏，黄疸，肝脾增大，肝功异常等等，另外神经系统表现多见于年龄较大的儿童常见肌张力不全，步态异常，精细动作困难，构音障碍，咀嚼吞咽困难，流涎，表情呆板，肢体震颤自主运动时更明显，晚期精神行为改变和学习困难一般没有严重的智力低下和感觉障碍，其次还会出现眼部症状，血液系统症状以及骨骼的一个改变。

肝豆状核变性是一种先天性的铜代谢异常的一种遗传性疾病，是目前仅有的少数可以治愈的一种疾病。其诊断标准是需要结合早期各种各样的临床症状表现，肝功能损伤以及神经精神改变。还有就是实验室检查血清肝功能异常，全血细胞计数以及血清铜蓝蛋白的水平，眼部裂隙灯检查可见KF环，还有24小时铜排泄检查。结合这些检查来确诊病情诊断。

如果女性存在肝豆状核变性，建议这些患者尽量不要生育，因为肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病，容易导致患者的子女将来发病。因此，从优生优育的角度上不主张患者生育。无论是女性还是男性的肝豆状核变性患者，与非肝豆状核变性患者结婚之后，都有可能会导致患者的子女出现基因的携带。并且，这些患者还需要长期的应用药物进行驱铜治疗，这些药物会导致胎儿出现畸形，因此建议这些患者尽量不要怀孕。患者平时还要多休息，避免熬夜，避免过度的劳累。