这个问题牵涉了两个病症，脊髓空洞和小脑扁桃体下疝畸形。脊髓空洞病因是多种多样的，比如椎管内畸形、肿瘤、外伤、感染出血等，但最常见的因素是小脑扁桃体下疝畸形，要针对脊髓空洞的病因及脊髓空洞严重程度来决定是否需要手术。 小脑扁桃体下疝畸形，若不合并脊髓空洞、脑积水等，也无任何症状者可以不做手术，密切观察病情，并做定期复查。但当小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞时，也就是说小脑扁桃体下疝畸形和脊髓空洞症同时存在时就一定要手术了。小脑扁桃体下疝畸形是难以治愈或保守治疗好转的，贻误治疗可能会加重脊髓空洞、脊髓损害的。有的小脑扁桃体下疝畸形，虽然没发现脊髓空洞，但却有脊髓空洞的症状，比如上肢或下背部自发性麻木、疼痛等，同样需要手术治疗。

脊髓空洞症、小脑扁桃体下疝畸形建议同时要手术。此类疾病虽然进行缓慢，但临床症状较为明显，当长时间保守治疗无效，不能一拖再拖，否则会给患者身体带来极大的损伤。需注意，当患者出现以下情况应立刻行手术治疗：小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者;小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者;小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗;小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，尤其空洞不断增大或症状不断发展者;脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者;单纯脊髓空洞症脊髓受压明显，空洞进行性增大或症状进行性加重者;存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者，如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。

小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症患者应及时到神经外科就诊，对于症状明显、体征明确，特别是上肢、手部、胸背部、颈部痛温觉障碍比较明显。同时颈椎磁共振显示脊髓空洞范围比较广泛的患者，应及时通过寰枕畸形减压手术进行治疗。手术过程中需要切除枕骨，枕骨大孔后缘及上颈椎椎板，同时行硬脊膜外型剪开，并以自体筋膜扩大修补成形，小脑扁桃体下疝严重的患者还可以切除部分小脑扁桃体，从而使脑积液恢复正常循环。

该病患者可以表现为多种症状表现，可以出现走路不稳，头晕以及共济失调，可以出现呼吸困难，吞咽功能障碍，也可能会出现听力障碍和视觉障碍，主要是由于小脑扁桃体疝入整骨大孔，使脑干，小脑受压而导致。脊髓空洞症是小脑扁桃体下疝，最主要的一种并发症，小脑扁桃体下疝是由于小脑扁桃体，蚓部，第四脑室下部疝入枕骨大孔，从而可能引起小脑以及脑干受压的一些症状和体征。

小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症，主要是指患者不仅有小脑扁桃体下疝，而且合并了脊髓空洞症，两种疾病相伴行。小脑扁桃体下疝畸形主要是枕骨大孔区发育异常，使颅后窝容积变小，中线结构在胚胎期发育异常，小脑扁桃体异常延长或者连同延髓下部疝入枕骨大孔，到达颈椎椎管内，造成枕大池变小或者闭塞，蛛网膜粘连、肥厚等改变的先天性发育异常。小脑扁桃体下疝通常合并有脊髓空洞症，脊髓空洞症主要是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，病理特点主要是髓内有空洞形成以及胶质增生。

小脑扁桃体下疝是一种先天性枕骨大孔区的发育异常，见于小脑扁桃体、延髓下部以及第四脑室下部。疝入到颈椎的椎管内可以合并有脊髓空洞症以及小脑发育不全等表现，临床上常见症状有颈枕部的疼痛不适，可以伴有强迫头位，还可以出现颅神经的损害，如出现耳鸣、面部麻木、吞咽障碍以及言语不清等；颈神经可以出现受损，表现为手部麻木、无力以及手部肌肉萎缩；还可以出现小脑受损的症状如眼球震颤、行走不稳等；有的病人表现慢性高颅压的症状，如头疼、视乳头水肿。核磁共振是该疾病的首选检查，手术是治疗该疾病的唯一方法。

小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症是由于小脑扁桃体下疝至椎管内，造成延髓及脊髓神经受到卡压，并堵塞脑脊液及脊髓中央管循环通路，造成脑积水和脊髓空洞。手术主要目的是要行后颅窝骨性减压术，扩大后颅凹容积，达到解除延髓和颈髓的压迫，重建脑脊液循环通路的目的。手术一般采取后正中开颅，正中切开头皮，皮下及肌肉组织，暴露枕骨鳞部及第一颈椎后弓，然后咬除枕骨鳞部，枕大孔以及第一颈椎后弓的骨质，咬除范围大概约（3×4cm），同时剪开硬脑膜，松解局部的粘连，扩大减张修补硬脑膜，达到扩大后颅窝的容积的目的，从而解除压迫，缓解症状。脊髓空洞是由于小脑扁桃体下疝卡压所致，压迫解除后脊髓空洞会自然缓解，无需再行处理。

小脑扁桃体下疝，伴随着脊髓空洞症，这个的治疗方案相对比较明确，主要就是为了改变枕骨大孔畸形的位置，因为枕骨大孔一旦出现畸形的表现，就会间接的引起小脑扁桃体下疝，最终就会引起脊髓空洞症。因此要想从根本上去解决的话，就要进行枕骨大孔畸形的解决，枕骨大孔畸形也相对比较好解决，主要就是先打开相应的颅骨，这样就能够明确枕骨大孔畸形的具体情况，然后进行适当的削减，而且还有一个很重要的就是一定要将小脑扁桃体下疝进行一定的复位，再进一步的应用钉棒系统进行相应的固定，这样才能有一个相对比较好的治疗模式，后期慢慢的脊髓空洞症就会痊愈。脊髓空洞症恢复是慢性的过程，所以一定要根据情况进行判断，而且在手术之后一定要加强相应的营养以及康复功能锻炼，这样对于恢复更有利。

小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症，这是两个概念。要想明确这两个概念，最主要的还是要明确病因，病因都是以枕骨大孔畸形为最主要。首先枕骨大孔畸形之后，就表现为枕骨大孔出现了直径的增加以及周径的延长，这个时候就会使原来正常的小脑扁桃体就会往下移位，这个就叫做小脑扁桃体下疝，而移位的程度有轻有重。大脑有一定的代偿能力，因为比较轻，没有什么特殊临床症状，也不会产生脊髓空洞，但是如果移位相对比较大，压迫了脑脊液正常循环通路，造成颅内压力的改变，这个时候就会造成脊髓空洞。积水有正常的中央管，这个管路虽然细，但是很通畅，而当压迫之后，就会变得不通畅，压力就改变，就会使下端遭受到膨大的改变。这个膨大的改变在CT或者核磁上就会表现出一种空洞的形状，因此叫做脊髓空洞症。所以关系应该是枕骨大孔畸形，引起小脑扁桃体下疝，后期再引起的脊髓空洞症。

小脑扁桃体下疝畸形是因为胚胎期大孔区的发育异常，使得小脑扁桃体向下延伸，经枕大孔突入颈椎管，由于小脑扁桃体下疝，使第四脑室出口发生梗阻，从而引起脑脊液循环障碍。继发了脊髓空洞症，这种疾病发病隐匿，进展缓慢，临床上早期可表现为上肢自发性麻木、疼痛，肢体受凉时尤为明显。 随着病情的进展，则出现脊髓空洞及其典型症状，即表现为上肢或胸背部疼痛、温觉障碍，也就是针扎、刀割不知道疼，感觉不出来冷热。部分患者尚有行走不稳，严重时可伴有手掌的肌肉及上臂内侧的肌肉萎缩，可以出现吞咽困难，饮水呛咳或下肢无力、大小便失禁甚至截瘫，该病可伴有其他畸形，如脊柱侧弯，寰枢椎不稳，脊髓栓系等。