儿童癫痫
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儿童癫痫可选择药物和外科手术、神经调控等方式来治疗。无明确病因的癫痫首选药物治疗,对于有明确病因引起的癫痫,如局灶皮质发不良,脑颜面血管瘤病,建议早期手术治疗,此类继发性癫痫,自愈可能性极低,早期手术治疗后脑功能可进一步代偿发育。

药物治疗癫痫有利也有弊,主要是对脑功能的影响及药物对身体发育影响的衡量,对于发作频繁、程度严重的病人建议药物治疗,对于发作频率低,且多为夜间发作的良性癫痫可慎重考虑应用药物。

部分儿童癫痫为良性癫痫,如热性惊厥、良性儿童肌阵挛、BECT、大部分儿童失神癫痫等,随着年龄增长可自愈;部分继发儿童癫痫:如局灶皮质发不良,脑颜面血管瘤病,部分结节硬化等可手术治愈。

可外科根治的儿童常见癫痫病:

1.局灶性脑皮质发育不良

局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病,是皮质发育畸形的一种,是导致难治性癫痫的最常见病因。在癫痫外科中,FCD约占儿童癫痫手术患者的40%~50%,占成人癫痫手术患者的20%左右。外科手术是治疗FCD所致难治性癫痫较为有效的方法。手术的预后与脑叶的位置、致痫灶是否完全切除有关,随着手术方法的进步,其术后的癫痫缓解率达到80%。

2.结节性硬化症

结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。多于儿童期发病,男多于女。儿童期可应用雷帕霉素治疗,部分病人在一定程度可控制结节生长。早期抗癫痫药物控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害,对于药物难治性癫痫病例可手术切除责任结节(引起癫痫的结节),多数病人可达到满意效果。

3.下丘脑错构瘤

是一种少见、好发于下后脑周围的先天性脑发育异常。该病常见于婴幼儿及学龄前儿童,临床症状与“肿瘤”的位置、大小和“肿瘤”的成分有关。绝大多数患者首发症状为癫痫发作和性早熟;部分病例可表现为精神、行为异常和智力障碍;少数病例合并其它脏器的发育异常,如多指、面部畸形、心脏缺陷等;极个别病例可无任何症状。下丘脑错构瘤的治疗以手术治疗为主:手术方法包括热凝毁损治疗,手术切除,推荐热凝毁损治疗。

4.脑颜面血管瘤病

脑颜面血管瘤综合症常称为Sturge-Weber综合症,系属先天性神经皮肤综合征。主要表现为一侧颜面三叉神经分布区,以眼神经支分布多见的紫红的血管瘤,严重可遍布一侧面部。同侧颅内一侧大脑半脑不同范围的软脑膜血管增生,患者主要表现为癫痫发作。小儿往往发育延迟,智力低下。如脉络膜有病变,可引起青光眼、视神经萎缩、失明等。脑面部血管瘤可行整容术或激光治疗,癫痫发作严重的病人可行脑叶或脑半球术,手术效果良好。

5.Rasmussen脑炎(综合征)

Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE),是一种散发的起病于儿童期的病因未明的疾病,早期多表现为部分性癫痫或癫痫持续状态,其影像学表现为进行性一侧半球萎缩及T2和(或)FLAIR异常信号。药物治疗无明显效果,疾病发展到晚期将导致病儿偏瘫及智能障碍。抗癫痫药物疗效差,激素冲击治疗或免疫球蛋白治疗部分病人可起到短时的缓解作用。癫痫不断的发作及偏瘫等严重影响儿童的正常发育、教育和成年后的工作。患侧的大脑半球切除是唯一有效的控制癫痫的方法。

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