原发免疫性血小板减少症我们又称为ITP，目前又称为特发性血小板减少性紫癜，此类患者应该要看血液科。特发性血小板减少性紫癫是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，它的发病率大概为10万人中有5-10个人发病。此类患者会有出血倾向，大多见于牙龈出血以及四肢皮肤的出血，同时患者还会有明显的乏力不适，有部分患者还会有血栓的形成，做骨髓穿刺检查可以对此类患者起到确诊的作用。对于重症的ITP的患者需要使用到糖皮质激素的治疗。

如果肝素使用过程中出现血小板减少症的时候，这时候检测的血小板基数是五十乘以十的九次方每升以上的，且临床上患者没有明显的出血症状，这时候可以继续使用肝素，需要密切观察患者的血小板基数，密切观察患者有无出血情况，如果在使用肝素过程中需要把基数是小于五十乘以十的九次方每升，且患者有出血情况，这时候要停止使用肝素，而且需要按血小板减少做相应的处理。

​(1病因：机体产生抗肝素-血小板4因子复合物抗体。(2诊断：①应用肝素治疗后5~10日内血小板下降50%以上或降至10万以下；②合并血栓、栓塞性疾病(深静脉最常见；③HT抗体阳性；④停用肝素5~7日后，血小板数可恢复至正常。满足①、②和③可以确诊，如不能检测H抗体，满足①、②和④也可以诊断。(3治疗：①停用肝素、低分子肝素等肝素类制剂；②给予抗血小板、抗凝或促纤溶治疗，预防血栓形成，抗血小板药物可选择氯吡格雷75mg，每日一次口服，或阿司匹林75～100mg，每日一次口服，或双嘧达莫50mg，每日3次口服，抗凝药物可选择阿加曲班20~40mg，持续性静脉点滴，但不宜应用华法林等双香豆素类抗凝剂；③发生HT后，一般禁止再使用肝素类。

肝素诱导性血小板减少症在治疗方面主要就是看血小板减少的程度，如果说血小板减少的不明显而且没有临床症状，可以继续应用肝素。但是如果血小板减少的比较明显或者有血栓形成，那么需要停用肝素，停用几天以内观察一下血小板变化情况。在就是发生严重的血小板减少伴有血栓形成，可以进行血浆置换，血小板输注一般没有效果，甚至可能会加重血栓，所以说一定要进行血浆置换治疗。对于肝素诱导性血小板减少症发病原因并不完全清楚，主要是跟应用肝素有关系，但是应用肝素的量以及应用剂量跟发生肝素诱导性血小板减少没有什么相关性。对于这种情况出现的症状，对于暂时性的血小板减少患者的症状不明显。另外就是持久性的血小板减少，患者有可能会出现弥散性血管内凝血。另外有可能会出现并发症，并发症方面的话主要就是有可能会引起再生障碍性贫血、骨髓纤维化等。

免疫性血小板减少症的主要原因是由于血小板的抗体生成与血小板结合，导致免疫性的破坏血小板，从而导致的免疫性血小板减少，免疫性血小板减少症又可以分为原发性的和继发性的。原发性免疫性血小板减少，具体的病因仍然不明确，而继发性的免疫性血小板减少常见的继发因素，有感染、风湿免疫性疾病等，对于原发性免疫性血小板减少症的患者来讲，一线治疗选择激素、免疫球球蛋白，而对于继发性的免疫性血小板减少，则主要是积极的治疗继发因素。

原发性血小板减少症的饮食无明显的禁忌，为了预防口腔黏膜、消化道出血，饮食不宜偏硬，选择不容易划破口腔、食道的干净卫生的食物，如对某些食物过敏，需要忌口，饮食合理，营养丰富即可，保健品、补品、特殊食物，不可治愈此类疾病。

原发性血小板减少症，其血液中的血小板一般可以低于50甚至20以下有不同程度的减少。一般血小板的大小和形态有一定的异常，一般并没有伴随有明显的白细胞的减少，以及血红蛋白的降低等。一般骨髓的检查主要是巨核细胞系的改变，巨核细胞数量增加或者正常巨核细胞的核浆承受不平衡。一般还可出现有抗血小板抗体水平升高，患者往往在血小板急剧下降的情况下，会伴随有出血的表现，全身各个脏器组织都可能会出现出血。

​肝素诱导性血小板减少症首先血小板大于50*109每升，要停用肝素应用应该慎用，部分患者血小板可以恢复正常，而停用肝素可以使血栓症状加重或复发。如果血小板小于50*109每升时应该立即停用，数天内血小板可以恢复正常，常在停药后几个小时就可以正常。而抗栓治疗，像肝素钠一种葡萄糖和甘聚糖混合物，体外可以抑制site抗体对血小板的激活，能直接抑制酶的活性，应用肝素的替代物达肝素，重组水蛭素和阿加曲班，可以应用纤维蛋白原降解产物如蛇毒蛋白酶。

原发性免疫性血小板减少症的患者临床常见的风险就是出血，轻症者皮肤黏膜出血，重症者牙龈渗血，鼻腔出血，甚至是脑出血。对于原发免疫性血小板减少症的患者，如果血小板持续大于30×10^9/L以上时是不需要治疗的，定期监测血小板的变化即可。而对于血小板小于30×10^9/L，以及有出血情况存在的患者是要进行积极的治疗的，治疗的一线选择就是激素。应用激素治疗的过程当中可能会出现高血压，高血糖等一系列不良反应，所以要密切监测激素的相关不良反应。如果一线应用激素治疗无效或者是复发的患者，可以应用二线治疗药物如利妥昔单抗，脾切除以及免疫抑制剂等。

血小板减少症在有出血倾向或者是血小板过于低下的时候，需要进行治疗。首先血小板减少症的原因常见的有两种，第1个是原发性，第2个是继发性。原发性的血小板减少症，包括免疫性血小板减少症和血栓性血小板减少症。如果是免疫性血小板减少症，在血小板低于10×10^9/L的时候或者是有皮肤粘膜的出血的时候，都需要输注血小板治疗，必要的时候给予糖皮质激素进行治疗。对于血栓性血小板减少症的话，如果血小板过于低下，这个是需要血浆置换，而是不能输注血小板。在继发性的血小板减少症当中，首先要积极的治疗原发病，比如说结缔组织病可以继发血小板减少。这个时候都需要糖皮质激素治疗结缔组织病，然后再进行血小板的输注，或者是止血药物的应用。