由于该病1990年左右才发现,尚难确定其自然病程及预后。从资料看,预后似乎并不理想,至今40余例患者中约1/2患者进入终未期肾衰,发生时间长短不一,1~27年均有发生。
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脂蛋白肾病的诊断主要依靠肾活检的特殊的病理表现:光镜下肾小球毛细血管腔高度扩张,扩张的管腔内充填无定形或网状的栓塞样物质,油红O染色阳性;免疫荧光显示管腔内栓塞样物质ApoE和ApoB阳性;电镜下可见呈条纹状,充满大小不等、电子密度不一的脂蛋白栓塞。