由于该病1990年左右才发现,尚难确定其自然病程及预后。从资料看,预后似乎并不理想,至今40余例患者中约1/2患者进入终未期肾衰,发生时间长短不一,1~27年均有发生。
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脂蛋白肾病主要累及肾脏,且以肾小球受损为主。几乎全部患者均存在不同程度蛋白尿,有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿,少数病例同时伴有镜下血尿。尽管该病患者血浆胆固醇、三酰甘油及中间密度脂蛋白升高,类似于Ⅲ型高脂蛋白血症,但常无脂质全身沉积的症状,如快速进展的动脉硬化、黄瘤症和早发的心肌梗死等。脂蛋白不在肾外形成栓塞。多数患者表现为对糖皮质激素治疗呈抵抗,缓慢进展为肾功能衰竭。