由于该病1990年左右才发现,尚难确定其自然病程及预后。从资料看,预后似乎并不理想,至今40余例患者中约1/2患者进入终未期肾衰,发生时间长短不一,1~27年均有发生。
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脂蛋白肾病尚无满意的治疗措施。有关肾病综合征的传统治疗方案,如糖皮质激素、免疫抑制药及抗凝药物等均无显著的疗效,甚至有加重肾脏病变的可能。治疗试验表明,降脂药如普罗布考,可有效地改善高脂血症,但对减轻蛋白尿排泄的效果不肯定。血浆置换也是可推荐的方法之一,研究认为此法可缓解高脂血症、蛋白尿,其疗效仍不能肯定。既使进行肾移植手术,移植肾仍可出现脂蛋白肾病的再发。