以小血管炎为主要病变的全身性血管变态反应性疾病综合征
表现为非血小板减少性皮肤紫癜、腹痛、关节炎和肾炎等
接触过敏物质后,发生变态反应,使毛细血管通透性及脆性增加,伴发小血管炎
去除致病因素,通过一般治疗和药物治疗来缓解症状
金牌医生
内侧中
根据病史和症状,可以做出初步判断。但还需要一些检查来排除其他疾病,并根据检查结果来判断病情的严重程度。
既往有过敏性紫癜,以及过敏性紫癜的家族史。
可表现为非血小板减少性皮肤紫癜、腹痛、关节炎和肾炎。
体格检查主要是观察皮疹的分布、形态,以及关节是否肿胀,并进行腹部触诊,以初步判断病情。
一般正常或白细胞轻度升高。
尿液中如果出现红细胞,或有蛋白质及蛋白质管型,可能病变已经累及肾脏。
粪便中发现血细胞,提示消化系统出现病变。
在免疫学检查中,一些指标,例如IgA、IgE会增高;另外根据抗原抗体及类风湿因子的有无,可以排除结核病和类风湿性关节炎。
腹部B超检查有利于早期诊断是否有肠套叠。
对有中枢神经系统症状患者可予颅脑磁共振检查。
有利于辅助早期诊断;急性腹痛和消化道出血患儿,行胃镜检查可见紫癜样改变,主要表现为胃黏膜广泛充血、水肿、糜烂,并有孤立性出血性红斑,微隆起,也可伴有十二指肠黏膜改变。
心电图和心肌酶谱会用来筛查心脏是否受累。
如果肾脏病变严重,医生会做肾活检来详细了解肾脏情况。
患有过敏性紫癜的人经常在患病器官上沉积某种蛋白质IgA(免疫球蛋白A)。如果肾脏严重受累,建议进行肾脏活检。
皮肤紫癜:分批出现的可触性紫癜,或下肢明显的瘀点,无血小板减少。
腹痛:急性弥漫性腹痛,可出现肠套叠或胃肠道出血。
组织学检查:以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎,或IgA沉积为主的增殖性肾小球肾炎。
关节炎或关节痛:关节炎,急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限;关节痛,急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限。
肾脏受累,蛋白尿:24小时尿蛋白定量>0.3克,或晨尿样本白蛋白肌酐比>30毫摩尔/毫克。血尿,红细胞管型:每高倍视野红细胞>5个,或尿隐性试验阳性(≥++),或尿沉渣见红细胞管型。
注:其中皮肤紫癜为必要条件,加上其他至少一条即可诊断;非典型病例,尤其在皮疹出现之前已出现其他系统症状时易误诊,须注意鉴别诊断。
遗传性毛细血管扩张症、原发免疫性血小板减少症、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,也可能出现与过敏性紫癜相似的一些表现。
一般通过凝血功能检查、免疫学检查、组织病理学检查等可排除其他疾病。
相同点:均可见皮肤紫癜。
不同点:血小板减少性紫癜皮疹不高出皮肤表面,无瘙痒,血小板计数低于正常,出凝血时间延长,骨髓检查有巨核细胞成熟障碍。
相同点:均可出现发热、关节红肿热痛。
不同点:风湿性关节炎可见皮下结节及皮肤环形红斑,咽拭子培养乙型溶血性链球菌阳性,C-反应蛋白阳性。
相同点:均可出现腹部疼痛。
不同点:本病的腹痛呈阵发性绞痛,多发生在脐周围,上、下腹部或全腹,无反跳痛及肌紧张,白细胞计数一般正常。急腹症腹痛为持续性疼痛进行性加剧,并有压痛、反跳痛及肌紧张,全身中毒症状明显,白细胞计数增高。
相同点:均出现血尿、蛋白尿等。
不同点:肾小球肾炎患者无皮肤紫癜及腹部、关节症状。
相同点:均出现血尿、蛋白尿等。
不同点:狼疮肾炎患者有多脏器损害、白细胞减少、红细胞沉降率增快、狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。
相同点:皮肤点状或片状颜色改变。
不同点:脓毒血症、细菌性脑膜炎(双球菌感染)、亚急性细菌性心内膜炎等,这类疾病中毒症状重、起病急,皮疹为瘀斑、瘀点,不伴血管神经性水肿,可通过血培养鉴别。