原发性干燥综合征肾损害 - 疾病专科

1.肾外改变

（1）局部表现：口干燥症、干燥性角膜炎和其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道和阴道黏膜病变，主要表现为腺体分泌减少后干燥、防御功能减弱导致的组织损伤及继发感染等表现。其中猖獗性龋齿和腮腺肿大都是干燥综合征的特征性表现。

（2）系统改变：皮肤主要表现为高球蛋白血症性紫癜样皮疹；关节与肌肉疼痛多见，破坏性关节炎少见，可有肌无力和肌炎。呼吸系统损害表现为肺功能下降，少数发生弥漫性肺问质纤维化。消化系统除可表现为萎缩性胃炎，低胃酸和无胃酸分泌；小肠吸收功能低下，胰腺外分泌功能异常；肝大。神经系统损害以周围感觉或运动神经受累最为多见。

2.肾脏损害表现

原发性干燥综合征肾脏损害以尿浓缩功能减低和肾小管酸中毒（RTA）伴低钾血症最为常见。临床症状不突出，表现多变，常很隐匿，约半数患者有肾损害，绝大多数患者表现为远端肾小管酸中毒，近端肾小管及肾小球的损害相对少见。小管间质损害表现为：肾脏浓缩功能障碍、肾性尿崩症、肾小管酸中毒、低钾血症、肾石和肾钙化，少部分为范可尼综合征。表现为肾小球肾炎患者，以血尿、蛋白尿为主，少数可有肾病综合征。