永久性新生儿糖尿病 - 疾病专科

1.液体疗法

旨在纠正脱水、酸中毒和电解质紊乱。使用等张含钠液扩充血容量，在维持补液阶段给予糖盐水溶液输入。随着补液和胰岛素治疗，轻症酸中毒逐步减轻至消失，不需要碱剂治疗，如酮症酸中毒时血pH＜7.2，需用碳酸氢钠治疗使血pH恢复到正常范围内。

2.胰岛素替代治疗

酮症酸中毒的患儿都应使用胰岛素，采用小剂量持续静脉滴注，以逐渐降低血糖和细胞外渗透压，减少发生脑水肿的危险，恢复糖、脂肪及蛋白质的正常平衡，保证正常生长发育。

3.磺脲类药物治疗

KCNJ11和ABCC8突变导致的永久性新生儿糖尿病患者可使用磺脲类药物治疗，有助于改善患者的血糖控制情况，且还不会增加低血糖的风险。常用药物有格列苯脲等。

4.控制感染

合并感染者可使用抗生素。

5.监护

严密观察病情变化和治疗反应，定期监测各项指标，随时调整治疗方案。