刘田医生

大动脉炎属于自身免疫病中的一种，大动脉炎属于我们自身免疫病中的系统性血管炎这一组疾病。自身免疫病有很多种类，包括类风湿关节炎，或者是强直性脊柱炎。我们这种关节炎的疾病，还包括系统性的自身免疫病，像是红斑狼疮、肝脑综合征、系统性硬化症这一类疾病。另外一大类，就是叫系统性血管炎，包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、白塞病等等，还有安卡相关性小血管炎。所以自身免疫病是个非常广泛的概念，有很多疾病都属于这一类疾病，大动脉炎也包括在内。

白塞病的发病是非常复杂的一个机制，目前还没有一个确切的病因，白塞病发病从目前研究认为是基于几方面，第一方面是我们的免疫功能紊乱的原因，有很多因素引起，可能有一定的遗传易感性，也就是说这个患者，他可能有一定的家族的背景，家族上有些人会有发病的聚集情况。另一方面，白塞病有一定的发病的地域特点，我们叫做丝绸之路病，也就是说在丝绸之路的地区，包括中国还包括像是近东的土耳其，小亚细亚的地区发病率会明显升高，另外白塞病的发病跟环境因素有密切相关，包括病毒感染，包括一些环境因素也可能会导致白塞病的发病。目前白塞病的发病还是认为是一个综合因素导致的。

大动脉炎属于风湿免疫病，它是风湿免疫病中系统性血管炎的一个种类，大动脉炎是我们主要累及主动脉和主动脉的主要分支的一种慢性的进行性血管炎。它的临床表现主要表现是有人可以出现发热、乏力，有人可以出现各种血管的受累，出现血压的一些异常，出现头晕、头疼，可以出现主动脉的一些受累表现，可以出现胸痛；还可以出现四肢受累的表现，出现一个四肢，我们叫间歇性跛行的表现，有人会走路的时候，突然就走不动了；有人会出现一些颈动脉受累表现，可以出现颈动脉的狭窄，出现一些脖子疼、头晕等等。

大动脉炎患者相比我们的高血压、糖尿病来说是少的。但是在我们的自身免疫病里边，发病率并不算低，这个病主要见于年轻的女性患者，30岁以前女性是更常得的，整体的发病率是在十万分之五到十之间，但是中国人口基数很大，所以整体算下来的话，大动脉炎的发病人群还是很多的，需要在临床上得到重视。尤其是青年女性出现一些不明原因的发热，或者是一些血压的异常，或者是出现了一个四肢的发凉，动脉活动的异常，包括我们的这个手足的这种，甚至有人出现缺血的表现，都可能是大动脉炎的早期表现，需要及时去就诊。

大动脉炎发病率相对来说，比一些常见疾病，比如高血压、糖尿病等等，是要发病率要低很多的，但是也并不罕见。这个病在亚洲地区是比较常见的，在30岁以前的女性是比较常见的，所以原来的称呼有个别称，叫做东方美女病。就是在30岁之前的女性患者，大动脉炎的发病率相对是比较高的，整个人群中的发病率，目前缺乏在全世界统计范围数据，但是有一些国外数据表示大动脉炎的发病率，大概在十万分之五到六之间，这个发病率相比别的病是要低一些。但是在年轻女性里面，大动脉炎发病率还是有一定的发病率的。所以说一些女性患者，出现了突然的一些血压下降，或者是突然出现了一些头疼，包括发热，包括我们走路的时候，跛行的表现，是需要警惕有大动脉炎的这种可能性的。

白塞病可以引起我们的关节受累，患者可以出现小关节疼痛，或者大关节疼痛，包括手上关节、手指、手腕、膝关节、踝关节这些关节。但是白塞病的关节疼痛，一般来说累及的关节数相对比较少，我们叫做少关节炎或者寡关节炎，一般的受累的都是2到3个关节，不会出现全身的多关节受累，如果全身多关节受累的话，可能不是一个白塞病的表现，有可能是其他疾病，需要去大医院的风湿免疫科，去找医生做一些鉴别诊断，排除一些其他疾病。另外白塞病有一个特点，它可以导致腰疼，叫骶髂关节的受累，可以出现骶髂关节炎，所以这个患者如果出现了下腰部的疼痛，尤其是夜间睡觉的时候下腰部疼痛，有可能是白塞病引起的，这个也需要跟一些别的疾病，包括和强制性脊柱炎相鉴别。

大动脉炎有一定的风险性，这也主要跟它器官受累的不同有关系。如果只是四肢的动脉受累，那可能会出现缺血的表现，手脚的活动异常，但是出现了一些供应脏器的血管受累是有生命危险的。比如我们出现了一个肾动脉的受累，可以出现肾动脉的狭窄，那可以出现血压的升高，那高血压可以导致脑出血的风险。另外肾动脉狭窄可以导致肾功能的异常，肾功能异常之后，可能会导致肾脏功能的衰竭，那可能需要肾脏的透析，或者有些人就因此就死于我们的慢性肾功能不全。如果大动脉炎出现了主动脉的受累，如果出现主动脉动脉瘤，是有动脉破裂的风险的，那动脉破裂是有生命危险的。如果大动脉受累到了心脏的瓣膜，出现心脏瓣膜病变，这可以导致心脏功能异常，出现心脏的衰竭，这也是大动脉炎的主要死亡原因之一。另外大动脉炎如果累及了视网膜动脉，可以出现视力的下降甚至失明，这都需要引起患者重视的。所以大动脉炎，如果不及时治疗的话，是有一定的风险性。

大动脉炎的治疗，首先需要在风湿免疫专科指导下进行，首选的治疗药物是我们的激素，如果大动脉炎病情比较活动，或者是有重要脏器受累的话，我们激素用量一般会用到一个足量激素1毫克每公斤体重。如果出现严重的血管受累，比如出现一个视网膜动脉的受累，视力下降，或者是心脏的血管受累，有时候需要激素的冲击治疗，之后可以改成口服的激素，然后逐渐的减量，减量的方法需要风湿免疫科临床大夫根据他的病情逐渐减量。除了激素之外，我们二线治疗药物主要是免疫抑制剂，大动脉炎很多人单用激素会出现病情的复发，在激素减量之后，所以在治疗上除了激素还需要加免疫抑制剂。免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯、来氟米特、硫唑嘌呤等等都可以考虑应用。那如果激素和免疫抑制剂治疗效果都不好的患者，目前可以考虑使用生物制剂的治疗，包括肿瘤坏死因子抑制剂，还有白介6受体拮抗剂等等。如果病情出现复发，可以考虑激素再次加量，同时调整免疫抑制剂和生物制剂的使用。如果内科治疗效果不好的患者，比如说是出现了一些严重的血管的受累，严重的血管狭窄，或者是动脉瘤的形成，需要去血管外科，或者是心外科就诊，评估是否需要手术治疗。

大动脉炎一般来说，是累及我们的一些比较大的血管，可能会出现上肢的或者下肢的血管受累，包括主动脉的受累，患者可能会出现一些脉搏的异常，可能摸不着自己的脉搏，或觉得脉搏特别弱，有可能测血压时候，有一边血压测不出来，或者两边血压压差特别大，这种情况一般提示是一个大动脉炎表现。另外大动脉炎，可以出现下肢跛行，就是患者走路，走走突然就走不动了，必须坐下来休息一段时间之后才能继续走，这个叫做间歇性跛行。这个提示是下肢的动脉受累表现，是典型的大动脉炎的表现。白塞病的血管病变一般来说，叫变异性血管病变，就是大小动脉、大小静脉都可能会受累。它常表现在我们的四肢，一般是静脉的血栓形成，患者出现突然的一个下肢的水肿，我们做超声发现他如果有血栓的话，就提示他是一个白塞病导致的血管病变。另外白塞病的血管病变，容易出现动脉瘤；大动脉炎的血管病变，容易出现动脉狭窄，这二者的区别主要靠影像学检查，包括主动脉的CT或者核磁检查来判断。

目前白塞病的治疗，是一个以激素和免疫抑制剂为主的方案，基本上所有的患者如果是出现一些脏器损害的话，都需要使用激素来治疗，用量有的人比较大，有的人比较小，主要根据它脏器受累的情况不同来决定。另外免疫抑制剂的使用，需要在医生的指导下进行，选择不同类型的。如果治疗效果不好，可以选择一些比较新型的药物，包括我们的生物制剂等等来治疗。另外如果白塞病有口腔溃疡和外阴溃疡，我们一般选择一些治疗皮肤的药物，比如说沙利度胺、秋水仙碱，来治疗这些皮肤病变。