胆道闭锁主要表现为进行性黄疸，通常在出生后2-3周出现，且黄疸会持续加重，皮肤和巩膜明显发黄。同时，患儿大便颜色会逐渐变浅，甚至呈白陶土色，小便颜色则会变深，像浓茶一样。
黄疸表现：
持续加重的皮肤黄染： 出生后2-3周时，皮肤开始出现黄染，之后黄疸程度会越来越重，面部、全身皮肤都能看到明显发黄，而且黄疸不会自行消退，还会不断加深。巩膜黄染： 眼睛的白眼球部分也会被黄染，这是比较容易观察到的症状之一。
大便异常表现：
白陶土色大便： 胆道闭锁会影响胆汁排出，导致大便中没有正常的胆汁成分，所以大便颜色会逐渐变浅，最终呈现出白陶土一样的颜色，这是胆道闭锁比较典型的大便改变。
小便异常表现：
浓茶色小便： 由于胆汁排出受阻，胆红素会进入血液，经过尿液排出，所以小便颜色会变深，像浓茶的颜色，这也是胆道闭锁常见的表现之一。
其他可能表现：
腹部症状： 随着病情发展，患儿腹部可能会逐渐变大，肝脏也会逐渐肿大，在右上腹可以摸到肿大的肝脏。生长发育迟缓： 因为胆道闭锁影响了营养物质的消化吸收，患儿可能会出现体重不增、身高增长缓慢等生长发育落后的情况。