胆道闭锁主要表现为进行性黄疸，通常在出生后2-3周开始出现，且逐渐加重，皮肤和巩膜呈黄绿色。
黄疸表现：
皮肤颜色变化： 一开始可能是轻微的皮肤发黄，随着病情发展，会越来越黄，而且颜色会变得很深，呈现出黄绿色。一般出生后2 - 3周能明显察觉皮肤发黄情况加重。巩膜黄染： 眼睛的白眼球部分也会慢慢变黄，并且这种黄染会持续加深，不会自行消退。
大便异常情况：
大便颜色改变： 出生后最初大便颜色是正常的黄色，但随着胆道闭锁进展，大便颜色会逐渐变浅，甚至变成灰白色陶土样大便。这是因为胆道梗阻，胆汁无法正常排入肠道，导致大便缺乏胆汁中的色素。小便变化： 由于胆红素不能正常通过肠道排出，会经过肾脏排泄，所以小便颜色会变深，像浓茶一样。
其他伴随症状：
腹部表现： 患儿腹部可能会逐渐膨隆，肝脏会进行性肿大，在右上腹可摸到肿大的肝脏，质地较硬。一般出生后1个月左右就能明显摸到肝脏增大的情况。生长发育迟缓： 因为胆道闭锁影响了营养物质的消化吸收，患儿会出现生长发育落后于同龄儿的情况，比如体重增长缓慢、身高增长也比正常孩子慢等。通常在出生后3 - 6个月就能发现生长发育明显落后。