原发性血小板减少性紫癜，也叫免疫性血小板减少，是一种因免疫系统异常导致血小板破坏过多的出血性疾病。成人发病率约为（5~10）/10万，儿童发病率相对成人稍高。
发病机制是啥样
自身抗体攻击： 患者体内产生的自身抗体，会结合在血小板表面，使得血小板被单核 - 巨噬细胞系统识别并破坏，从而导致血小板数量减少。骨髓巨核细胞异常： 骨髓中的巨核细胞虽然数量正常或增多，但产生的血小板质量和数量会出现问题，影响血小板的正常生成和释放。
有啥常见症状表现
皮肤瘀点瘀斑： 最常见的是皮肤出现大小不等的瘀点、瘀斑，多分布在四肢，尤其是下肢，按压不褪色。一般在碰撞后更容易出现。黏膜出血： 可能有鼻出血、牙龈出血，严重时还会有消化道出血、血尿等情况。比如消化道出血时可能出现黑便，血尿时尿液颜色发红。
怎么进行诊断鉴别
血常规检查： 血小板计数明显减少，一般低于100×10⁹/L，而白细胞和血红蛋白通常正常。骨髓穿刺检查： 骨髓象显示巨核细胞数量正常或增多，且有成熟障碍，也就是产板型巨核细胞减少，而幼稚型和颗粒型巨核细胞增多。同时要排除其他能引起血小板减少的疾病，比如白血病、再生障碍性贫血等。
有哪些治疗办法
糖皮质激素治疗： 常用药物如泼尼松，通过抑制自身免疫反应来减少血小板的破坏，一般初始剂量为每天1mg/kg，待血小板计数回升接近正常后逐渐减量。丙种球蛋白治疗： 可以静脉输注丙种球蛋白，能迅速提高血小板数量，主要用于严重血小板减少危及生命的情况或者需要紧急手术的患者，一般剂量为每天0.4g/kg，连用5天。脾切除治疗： 对于糖皮质激素治疗无效、有激素使用禁忌证的患者，可以考虑脾切除手术，切除脾脏后减少血小板抗体的产生场所，但术后有一定的复发风险。