对特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病,成人发病率约为每年 5~10/10 万人。

疾病的发病机制

自身抗体攻击:患者体内产生的自身抗体,会与血小板结合,导致血小板被单核-巨噬细胞系统破坏,使得外周血中血小板数量减少。骨髓巨核细胞成熟障碍:由于自身免疫的影响,骨髓中的巨核细胞虽然数量正常或增多,但成熟受到阻碍,不能正常产生足够数量的血小板。

常见的症状表现

皮肤瘀点瘀斑:最常见的表现是皮肤出现大小不等的瘀点、瘀斑,多分布在四肢,尤其是下肢。黏膜出血:可出现鼻出血、牙龈出血,女性患者还可能有月经过多的情况。严重时会出现消化道出血、血尿等内脏出血表现。

诊断的主要方法

血常规检查:血小板计数明显减少,一般低于 100×10⁹/L,而白细胞计数通常正常。骨髓穿刺检查:骨髓象显示巨核细胞数量正常或增多,且以未成熟的巨核细胞为主,产板型巨核细胞减少。血小板相关抗体检测:多数患者血小板相关免疫球蛋白增高,有助于辅助诊断。

治疗的常用手段

糖皮质激素治疗:是首选的治疗药物,如泼尼松等。通过抑制自身免疫反应,减少抗体对血小板的破坏,一般用药后数天内出血症状就会改善,但血小板计数恢复正常需要较长时间。丙种球蛋白治疗:对于严重出血或需要紧急提升血小板计数的患者,可使用丙种球蛋白。它能封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体,抑制自身抗体的产生等。脾切除治疗:对于糖皮质激素治疗无效、有禁忌证或依赖激素的患者,可考虑脾切除。脾脏是破坏血小板的主要场所,切除后可减少血小板的破坏。