软组织肉瘤的治疗主要包括手术治疗、放疗和化疗等方式。一般来说，手术切除是软组织肉瘤的主要治疗手段，完整切除肿瘤病灶对于提高患者生存率至关重要，约70% - 80%的早期软组织肉瘤患者可通过手术达到局部控制。
手术治疗方面
根治性手术： 对于能够完整切除的早期软组织肉瘤，根治性手术是首选。手术要争取将肿瘤及其周围一定范围的正常组织一并切除，确保切缘阴性，也就是切除组织的边缘没有肿瘤细胞残留。例如肢体部位的软组织肉瘤，可能需要切除受累的肌肉、筋膜等组织。姑息性手术： 如果肿瘤已经广泛浸润周围组织或转移，无法完全切除，为了缓解症状，如减轻疼痛、防止病理性骨折等，可考虑姑息性手术。比如肿瘤压迫重要血管神经导致肢体严重肿胀疼痛时，可进行减压手术。
放射治疗方面
术前放疗： 一些较大的、边界不清的软组织肉瘤，术前放疗可以缩小肿瘤体积，使原本不能手术切除的肿瘤变为可切除，提高手术切除率。一般会在术前进行2 - 4周的放疗，剂量通常在40 - 50Gy左右。术后放疗： 对于术后病理提示切缘阳性、肿瘤分期较晚、肿瘤分化差等高危因素的患者，术后需要进行放疗。目的是杀灭残留的肿瘤细胞，降低局部复发率。照射剂量一般根据肿瘤的情况而定，通常在50 - 60Gy左右。
化学治疗方面
新辅助化疗： 对于部分进展期的软组织肉瘤，在手术前进行化疗，也就是新辅助化疗。可以使肿瘤缩小，提高手术切除的机会，同时还能杀灭潜在的转移病灶。常用的化疗药物有异环磷酰胺、多柔比星等。辅助化疗： 术后根据患者的病情，对于高危复发风险的患者，需要进行辅助化疗。通过全身用药杀灭可能存在的微小转移灶，延长患者生存期。例如滑膜肉瘤等恶性程度较高的软组织肉瘤，辅助化疗是综合治疗的重要部分。常用的化疗方案会根据不同的病理类型选择不同的药物组合，如异环磷酰胺联合多柔比星方案等。