血管炎一般是由多种因素引起的，其中自身免疫异常是重要因素之一，约70%的血管炎患者存在自身抗体相关的免疫异常情况。另外，感染也可能引发血管炎，比如乙型肝炎病毒感染可能与某些类型的血管炎相关。还有遗传因素也有一定影响，某些遗传基因突变会增加患血管炎的风险，有家族史的人群患病几率比无家族史人群高10% - 20%左右。
自身免疫异常导致
免疫系统错误攻击： 正常情况下免疫系统会抵御外来病原体，但自身免疫异常时，免疫系统会错误地将自身血管当作外来攻击对象，导致血管壁发炎、损伤。比如系统性红斑狼疮患者，体内的自身抗体就会引发血管炎，损害全身多个部位的血管。自身抗体作用： 像抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的血管炎，就是因为体内产生了ANCA这类自身抗体，攻击血管中的中性粒细胞等，引起小血管的炎症反应，常见于韦格纳肉芽肿等疾病。
感染因素诱发
病毒感染关联： 前面提到的乙型肝炎病毒感染，当病毒在体内持续存在时，会激活免疫系统，引发免疫反应，进而波及血管，导致血管炎发生。另外，丙型肝炎病毒感染也可能与某些血管炎的发病有关。细菌感染影响： 一些细菌感染，比如链球菌感染后，可能会引发变态反应性血管炎。链球菌的某些成分作为抗原，刺激机体产生抗体，抗原抗体复合物沉积在血管壁，引起血管炎症。
遗传因素影响
基因突变作用： 研究发现，某些特定基因的突变会增加血管炎的易感性。例如，某些补体相关基因的突变，会影响机体的免疫调节功能，使血管更容易受到炎症攻击。如果家族中有血管炎患者，后代携带相关突变基因的概率相对较高。遗传易感性差异： 不同个体的遗传背景不同，对血管炎的遗传易感性也有差异。有的家族中可能多人患有同一种血管炎，就是因为遗传因素导致家族成员具有相似的易患体质，比普通人群更易在某些诱因下发病。