阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断标准包括临床表现和实验室检查。
一、临床表现:
1.全血细胞减少:可能出现全血细胞减少以及中性粒细胞降低的情况。在临床上会表现出乏力、反复感染以及出血倾向等症状。
2.血红蛋白尿:尿液可呈现酱油色或浓茶色,同时可能伴有发热、腰痛、腹痛等表现,血红蛋白尿一般持续2至3天,严重者可持续1至2周甚至更久。
3.血栓形成:会有血栓栓塞情况发生,以静脉血栓居多。
4.黄疸与肝脾肿大:部分患者有轻度黄疸,多数患者无肝脾肿大,但也有部分患者会有轻度肝肿大和轻度脾肿大。
二、实验室检查:Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项试验中,有2项以上阳性即可明确诊断。此外,通过流式细胞术检测可发现,外周血中CD55或CD59阴性中性粒细胞或红细胞>10%。
如果患者出现血尿、贫血等症状,应尽快就医,在专业医生指导下完善相关检查以明确诊断,并遵医嘱进行后续治疗。
总之,对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断,需综合临床表现和实验室检查结果来判断,以便及时进行准确的诊断和治疗。