阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病,诊断标准主要包括以下几点:
1.临床表现:
血红蛋白尿:睡眠时或清晨起床时出现酱油色或葡萄酒色尿,可伴有乏力、发热、腰背痛等症状。
贫血:不同程度的贫血,常伴有面色苍白、乏力等症状。
其他:可有出血倾向、感染等表现。
2.实验室检查:
血常规:血红蛋白降低,网织红细胞比例升高。
酸化血清溶血试验(Ham试验):阳性。
糖水试验:阳性。
蛇毒因子溶血试验:阳性。
流式细胞术:检测红细胞表面的CD55和CD59表达。
3.其他检查:
骨髓穿刺和活检:了解骨髓造血情况。
其他:如溶血性疾病相关抗体检测等。
需要注意的是,诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿需要综合临床表现、实验室检查和其他检查结果进行判断。如果怀疑患有阵发性睡眠性血红蛋白尿,应及时就医,进行相关检查,以便明确诊断。