阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病,诊断标准主要包括以下几点:

1.临床表现:

血红蛋白尿:睡眠时或清晨起床时出现酱油色或葡萄酒色尿,可伴有乏力、发热、腰背痛等症状。

贫血:不同程度的贫血,常伴有面色苍白、乏力等症状。

其他:可有出血倾向、感染等表现。

2.实验室检查:

血常规:血红蛋白降低,网织红细胞比例升高。

酸化血清溶血试验(Ham试验):阳性。

糖水试验:阳性。

蛇毒因子溶血试验:阳性。

流式细胞术:检测红细胞表面的CD55和CD59表达。

3.其他检查:

骨髓穿刺和活检:了解骨髓造血情况。

其他:如溶血性疾病相关抗体检测等。

需要注意的是,诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿需要综合临床表现、实验室检查和其他检查结果进行判断。如果怀疑患有阵发性睡眠性血红蛋白尿,应及时就医,进行相关检查,以便明确诊断。