噬血细胞综合征的症状表现多样。一般来说，患者可能会出现持续发热的情况，发热通常可持续1周以上，体温可高达38.5℃以上。
发热表现：
持续高热： 多数患者会出现长时间的高热，体温往往在39℃甚至更高，而且一般的退热措施可能效果不佳。比如有些患者会连续发热数天不退。反复发热： 发热可能会反复出现，间隔一段时间后又再次升高体温。
血液系统表现：
贫血症状： 患者可能会面色苍白，感到乏力，活动后容易气喘。这是因为血细胞被过度吞噬，导致红细胞生成减少，从而出现贫血表现。出血倾向： 部分患者会有皮肤瘀点、瘀斑，还可能出现鼻出血、牙龈出血等情况。这是由于血小板被吞噬，导致血小板数量减少，凝血功能出现障碍。
肝脾淋巴结肿大表现：
肝脾肿大： 患者的肝脏和脾脏会肿大，通过体检可以摸到肿大的肝脏和脾脏。一般来说，肝脏可能在肋下3 - 5厘米左右可触及，脾脏也会有不同程度的增大。淋巴结肿大： 全身多处淋巴结可能会肿大，尤其是颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结较为明显，肿大的淋巴结一般质地较软，可活动，但也有部分患者的淋巴结可能有压痛。
其他系统表现：
呼吸系统表现： 有的患者可能会出现咳嗽、咳痰等呼吸道症状，严重时可能影响呼吸功能，导致呼吸困难。神经系统表现： 少数患者可能会出现精神症状，如嗜睡、烦躁不安等，还可能有头痛、呕吐等表现，这是因为病变累及神经系统。