重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。据统计,该病可发生于任何年龄,我国患病率约为8~20/10万。
发病机制是啥
重症肌无力主要是由于体内产生了针对乙酰胆碱受体的自身抗体,破坏了神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体,导致乙酰胆碱传递障碍,肌肉收缩无力。比如,正常情况下,神经冲动传来时,突触前膜释放乙酰胆碱,与突触后膜的受体结合,引发肌肉收缩,但在重症肌无力患者体内,这种正常的传递被自身抗体干扰了。
有啥典型症状
眼外肌受累:这是最常见的首发症状,表现为单侧或双侧眼睑下垂,也就是眼皮抬不起来,还可能出现复视,看东西重影。比如有的患者会发现自己一只眼睛看东西是两个,很影响日常生活。面部及咽喉肌受累:患者会出现表情淡漠、苦笑面容,咀嚼无力、吞咽困难,喝水容易呛咳,说话也会变得含糊不清,声音嘶哑等情况。
咋诊断出来的
新斯的明试验:医生会给患者注射新斯的明药物,如果注射后肌肉无力症状明显改善,就支持重症肌无力的诊断。一般注射后20~30分钟能看到效果。血清抗体检测:检测血清中乙酰胆碱受体抗体等相关抗体,若抗体阳性,对诊断有重要意义。
咋治疗呢
药物治疗:常用药物有胆碱酯酶抑制剂,如溴吡斯的明,它能抑制胆碱酯酶的活性,增加乙酰胆碱的浓度,改善肌肉无力症状。还有免疫抑制剂,像糖皮质激素,如泼尼松等,可调节自身免疫反应,但使用时要注意可能出现的副作用,比如骨质疏松等问题。胸腺治疗:如果患者伴有胸腺增生或胸腺瘤,通常会考虑胸腺切除手术,大部分患者术后症状会得到改善。
