先天性耳前瘘管主要是先天性发育异常导致的。据研究，它是一种常染色体显性遗传病，遗传概率约为50%。
胚胎发育异常因素
鳃沟发育残留： 在胚胎发育时期，第一、二鳃弓的鳃沟如果发育出现异常，就可能形成耳前瘘管。胚胎在发育到第6周左右时，第一鳃弓的两个突起之间的鳃沟应该正常退化消失，如果没有正常退化，就会残留形成瘘管的组织。第一鳃沟闭合不全： 第一鳃沟在胚胎发育过程中如果闭合不完全，也会导致耳前瘘管的出现。正常情况下第一鳃沟会逐渐闭合形成外耳道，如果闭合过程出现问题，就会有组织残留形成瘘管的通道。
遗传因素影响
显性遗传特征： 先天性耳前瘘管是常染色体显性遗传疾病。也就是说，如果父母中有一方携带相关的致病基因，那么子女有50%的概率遗传到该致病基因从而患上耳前瘘管。例如，父母一方患有先天性耳前瘘管，其子女遗传患病的风险相对较高。基因变异作用： 特定的基因发生变异会导致耳部发育出现异常，进而引发耳前瘘管。目前已经发现一些与耳部发育相关的基因发生突变时，容易导致耳前瘘管的形成。这些基因在胚胎发育过程中对耳部结构的正常形成起着关键作用，一旦基因出现变异，就会打破正常的发育进程，使得耳前瘘管得以产生。
环境因素相关
孕期不良因素影响： 孕妇在孕期如果受到一些不良环境因素的影响，可能会增加胎儿患先天性耳前瘘管的风险。比如孕期接触放射性物质，像在含有高浓度放射性物质的环境中工作或生活，放射性物质可能会干扰胎儿的正常发育，影响耳部的形成过程，从而导致耳前瘘管出现。孕期药物影响： 孕妇在孕期服用某些不当的药物，也可能对胎儿耳部发育产生不良影响。一些具有致畸作用的药物，如果在不知情的情况下服用，可能会干扰胚胎的正常分化和发育，使得耳部结构发育异常，增加先天性耳前瘘管的发生几率。但这种情况相对放射性物质等因素来说，影响程度可能相对较复杂，需要根据具体药物的种类和服用时间等综合判断。