先天性耳前瘘管主要是先天性发育异常导致的。据统计，先天性耳前瘘管是一种常见的先天性外耳疾病，发病率在1.2%~1.6%左右。
遗传因素方面
基因遗传倾向：先天性耳前瘘管具有一定的遗传倾向。如果家族中有亲属患有先天性耳前瘘管，那么后代患病的风险会相对增高。研究发现，它可能是由单基因显性遗传导致的，当携带相关致病基因时，就容易出现耳前瘘管的结构异常。特定基因关联：目前已经发现某些染色体上的基因变异与先天性耳前瘘管的发生有关。例如，某些调控胚胎时期外耳发育的基因出现突变，就可能干扰正常的耳部结构形成，进而引发耳前瘘管。
胚胎发育过程异常方面
胚胎时期鳃沟发育残留：在胚胎发育的第6周时，第一、二鳃弓的鳃沟会逐渐发育形成耳部等结构。如果在这个过程中，鳃沟的发育出现异常残留，就有可能形成先天性耳前瘘管。正常情况下，鳃沟会逐步闭合形成正常的耳部结构，但如果闭合不全，就会残留小孔或小管状的结构，也就是耳前瘘管。外胚层组织发育异常影响：外胚层组织在胚胎发育中对耳部的成形起着关键作用。如果外胚层组织在分化和发育过程中出现紊乱，比如细胞的增殖、迁移等过程出现异常，就可能导致耳前瘘管的形成。比如外胚层细胞没有按照正常的路径迁移和分化，就会形成多余的瘘管组织。
环境因素方面
孕期不良因素影响：孕妇在孕期如果受到一些不良因素影响，可能会增加胎儿患先天性耳前瘘管的风险。例如，孕期接触某些放射性物质、化学毒物等，这些有害物质可能会干扰胚胎的正常发育，影响耳部的形成过程，从而导致耳前瘘管的出现。虽然具体的影响机制还在进一步研究中，但大量的流行病学调查发现，孕期接触不良环境因素与先天性耳前瘘管的发生有一定关联。母体健康状况影响：孕妇自身的健康状况也可能对胎儿耳部发育产生影响。如果孕妇在孕期患有某些感染性疾病，如风疹等，病毒可能通过胎盘影响胎儿的耳部发育，增加先天性耳前瘘管的发生几率。因为风疹病毒等可以干扰胚胎的正常细胞分裂和组织分化，进而影响耳部结构的正常形成。