中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组以髓鞘脱失或脑、脊髓髓鞘破坏为特征的疾病,包括遗传性和获得性两大类,需尽快到医院就诊治疗。
一、遗传性中枢神经系统脱髓鞘疾病:
1.主要与遗传有关,因机体缺乏某些酶而导致神经髓鞘磷脂代谢紊乱。
2.引发的疾病包括肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良等,较为罕见。
3.临床表现多样,多有智能进行性减退、发育迟滞、进行性瘫痪、共济失调、肌张力变化、惊厥、视神经萎缩、眼球震颤、感音性耳聋等症状。
二、获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病:
1.可分为继发性和原发性两大类。
(1)继发性包括一氧化碳中毒后迟发性白质脑病、亚急性联合变性、脑桥中央髓鞘溶解症等疾病。
(2)原发性在临床上通常指中枢神经系统脱髓鞘病,与自身免疫相关。
2.其病理改变以中枢神经系统髓鞘脱失及炎症为主,涵盖多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。
3.常见症状有肢体麻木、视力下降、肢体无力、大小便障碍等。
患有中枢神经系统脱髓鞘疾病者应尽快完善病理学检查、酶学检查以及CT、核磁共振成像等,以明确病因、疾病类型。确诊后要积极配合医生治疗,尽可能控制病情进展,减轻机体不适症状。
总之,中枢神经系统脱髓鞘疾病包含多种类型,明确诊断后及时治疗非常重要,以改善预后和生活质量。
