脊髓性萎缩症的初期表现是什么

脊髓性肌萎缩有较大的症状差异,依据患者起病年龄与临床病程,从轻到重可分为4型。共同特征为脊髓前角细胞变性,呈现出进行性、对称性且以肢体近端为主的广泛弛缓性麻痹与肌萎缩,肌张力降低,智力发育和感觉均正常。具体分型的临床表现如下:

一、婴儿型:通常在6个月内发病,会有迅速进展的进行性、对称性四肢无力出现,最大运动能力达不到独坐。肌无力明显以近端为主,平躺时下肢呈“蛙腿”样姿势。患儿表情以及眼球运动正常,但口咽部肌群无力会致使哭声低弱、咽反射减弱。预后情况不佳。

二、中间型:大多在6至18个月起病,最大运动能达到独坐,却不能独站或独走。肌无力仍以近端为重,下肢比上肢严重,面肌和眼外肌不受累,四肢腱反射消失。随着病情发展,会出现吞咽困难、咳嗽无力、呼吸功能不全、脊柱侧弯、关节挛缩等合并症。

三、青少年型:多在18个月后发病,早期运动发育正常,能够独走。最初表现为步态异常,下肢近端肌肉无力,进展缓慢,逐渐向双上肢和下肢远端扩展。

四、成人型:早期运动发育正常,在成人时起病,出现肢体近端无力,进展缓慢,预期寿命不缩短。

总结:脊髓性肌萎缩分4型,各型在起病年龄、运动能力、肌无力表现等方面存在差异,且预后也有所不同。