脉络丛囊肿的病因目前尚不十分明确，一般认为可能与胎儿发育过程中的多种因素有关。目前研究推测，它可能主要和胎儿发育时期的染色体因素以及脑脊液循环等情况相关。
染色体因素相关情况
染色体异常关联：有研究发现，部分脉络丛囊肿可能与胎儿染色体异常存在一定关联。比如在一些唐氏综合征等染色体疾病的胎儿中，出现脉络丛囊肿的概率相对较高。不过，并不是所有脉络丛囊肿都会伴随染色体异常，大部分单纯的脉络丛囊肿胎儿染色体是正常的。特定染色体区段影响：某些特定染色体区段的变化可能会影响脉络丛的发育，从而导致囊肿形成。但具体是哪些染色体区段以及如何影响，还需要更深入的研究来明确细节。
脑脊液循环相关情况
脑脊液循环通路暂时受阻：在胎儿发育过程中，脉络丛会产生脑脊液，正常情况下脑脊液的循环是通畅的。但在某个阶段，如果脑脊液循环通路暂时出现受阻情况，就可能导致局部脑脊液积聚，进而形成脉络丛囊肿。这种情况有可能会随着胎儿的发育自行缓解，因为胎儿的神经系统在不断发育完善，脑脊液循环通路可能会逐渐恢复通畅。脉络丛局部结构变化：脉络丛自身的局部结构在发育过程中出现一些微小变化，也可能影响脑脊液的正常生成和流动，使得局部形成囊肿样结构。不过这种局部结构变化的具体机制还不是完全清晰，需要进一步探索。
其他可能因素
遗传因素的潜在作用：虽然不是主要的决定因素，但遗传因素也可能在脉络丛囊肿的形成中起到一定作用。如果家族中有过胎儿出现脉络丛囊肿的情况，那么后代胎儿出现脉络丛囊肿的风险可能会相对略有增加，但这也不是绝对的，只是有一定的遗传易感性存在。孕期外界因素的微弱影响：目前虽然没有确凿证据表明孕期的某些外界因素一定会导致脉络丛囊肿，但一些不太明确的外界因素，比如孕期接触少量的某些可能影响胎儿发育的化学物质等，从理论上来说也不能完全排除对脉络丛发育产生一定干扰从而增加脉络丛囊肿发生概率的可能性，但这种影响是比较微弱的。