软组织肉瘤的治疗方式需根据病情等多因素决定，一般来说，手术治疗是软组织肉瘤的主要治疗手段之一，约70% - 80%的患者可以通过手术切除肿瘤。
手术治疗方面
局部切除：对于一些早期、较小且位置较表浅的软组织肉瘤，可考虑局部切除。但要注意切缘需阴性，也就是切下来的组织边缘没有肿瘤细胞，一般要求距离肿瘤边缘1 - 2厘米进行切除。广泛切除：对于大多数软组织肉瘤，通常需要进行广泛切除，切除范围要包括肿瘤周围一定范围的正常组织，一般距离肿瘤边缘3 - 5厘米左右，以降低局部复发的风险。
放疗方面
术后辅助放疗：如果手术切除不彻底，或者肿瘤恶性程度较高，术后通常需要辅助放疗。一般在术后2 - 4周开始进行放疗，通过放射线杀灭残留的肿瘤细胞，降低局部复发率。例如对于一些高级别软组织肉瘤，术后辅助放疗可以使局部复发率降低10% - 20%左右。术前放疗：对于一些较大的、与重要组织器官紧密粘连的软组织肉瘤，可考虑术前放疗。通过术前放疗可以使肿瘤缩小，提高手术切除的机会，降低肿瘤细胞的活性，减少术中肿瘤细胞播散的风险。
化疗方面
新辅助化疗：对于部分进展期的软组织肉瘤，可采用新辅助化疗，也就是手术前进行化疗。通过术前化疗可以使肿瘤降期，使原本不能手术切除的肿瘤变为可以手术切除，同时还可以杀灭潜在的远处转移病灶。常用的化疗药物有异环磷酰胺、多柔比星等。术后辅助化疗：对于一些恶性程度高、易复发转移的软组织肉瘤，术后需要进行辅助化疗。例如横纹肌肉瘤等，术后辅助化疗可以提高患者的生存率，降低远处转移的发生风险。常用的化疗方案有异环磷酰胺联合多柔比星等方案。